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脑性瘫痪

脑性瘫痪是指出生前、出生时或出生后的一个月内,由于大脑尚未发育成熟,而受到损害或损伤所引起的以运动障碍和姿势障碍为主要表现的综合征。...

病患部位:全身

所属科室:脑外科

症状特征:瘫痪

并发症:搏动性眼球突出症,闭合性脑外伤,创伤性枢椎前滑脱,垂体瘤,侧脑室肿瘤,出血性休克和脑病综合征,第四脑室肿瘤,顶叶肿瘤,短颈畸形,多发性颅内血肿,蝶窦恶性肿瘤,第三脑室肿瘤,额叶肿瘤,耳源性脑积水,耳内脑膜脑疝,高血压性脑出血,肝豆状核变性,高血压脑病,海绵窦血栓形成,寰椎骨折,进行性多灶性白质脑病,颈椎半脱位,颈椎骨折脱位,颈椎管狭窄症,颈椎过伸性损伤,颈椎后脱位,颈椎后纵韧带骨化症,颈椎黄韧带骨

脑性瘫痪是指出生前、出生时或出生后的一个月内,由于大脑尚未发育成熟,而受到损害或损伤所引起的以运动障碍和姿势障碍为主要表现的综合征。

脑性瘫痪有哪些表现及如何诊断?

临床表现以运动障碍为主,常伴有智能低下和癫痫发作。痉挛性脑性瘫痪最为常见,约占70%。病变在运动区或锥体束,常表现为单瘫、偏瘫或截瘫;病变侵犯锥体外系,表现为不自主、不规则无目的的动作,睡眠时消失。脑性瘫痪的各种类型如下:

1、痉挛型(spasticity)

在脑性瘫痪的各种类型中发病率最高,大约占全部病人的60%~70%,有时和其它类型同时存在。病变波及椎体束系统。病变的部位不同,临床表现也不一样,一侧半球的椎体束受损表现为偏瘫,皮层某部位局限性病灶出现单瘫或截瘫;两侧半球病变则表现为四肢瘫。一般低出生体重儿和窒息者易患本型。痉挛型脑性瘫痪表现为肌张力增高,常表现为“折刀”或肌张力增高。肢体活动受限。上肢表现为屈肌张力增高,下肢伸肌、内收肌张力增高。四肢瘫者上肢关节均呈屈曲性痉挛,肩关节内收内旋,肘、腕、指关节屈曲,腕、臂内旋,手指屈曲成紧握拳状,拇指内收紧握于掌心中。两上肢动作笨拙、僵硬、不协调。两下肢僵直、内收呈交叉状,髋关节内旋,踝关节跖屈。扶站时,双足下垂、内翻、足尖着地、足跟不能踩平。走路时呈尖足、剪刀样步态。有些患儿伴腰肌痉挛而呈角弓反张的过度伸展状态。痉挛状态常在患儿用力、运动时加重,安静入睡时减。由于关节挛缩,自主运动十分困难。严重者,出现肌腱挛缩,关节畸形,腱反射亢进。

根据受累部位的不同,痉挛型又分以下几种:

(1)双侧瘫:躯干部正常,四肢受累,躯干部正常双下肢较双上肢受累更严重。病因多为早产儿。两下肢腱反射亢进,踝阵挛阳性,易出现膝反张,足内翻,在抗重力肌力弱时,足位可形成外翻、扁平足。左右侧病变程度常不相同。如果腿的内收内旋较重时,经常出现髋关节半脱臼或脱臼。股骨颈向外方移动。智力会比较好,常有内斜视

(2)四肢瘫:双侧上下肢的受累程度相仿。几乎都是混合型,普通痉挛型四肢瘫指重症双瘫程度病例而言,所以其基本症状和痉挛型双瘫一样。

(3)双重偏瘫:四肢受累,但上肢较下肢重。

(4)偏瘫;指同一侧上下肢受累,但上肢较下肢严重。

(5)截瘫:仅为双下肢受累。

(6)单瘫(7)三肢瘫(见图林庆100)

2、手足徐动型(athetosis)

主要病变在锥体外系,表现为难以用意志控制的不自主运动。占脑性瘫痪的20%。有新生儿窒息、核黄疸病史者大多为此型。患儿在安静时常出现缓慢的、蠕动样、无规律、不能控制的、无目的、不协调的动作,通常累及全身。头控能力差,面部常有怪异表情(如皱眉、眨眼),有时反复出现舌尖节律性的伸出与缩回动作。躯干和上肢的不自主运动较为突出。也就是上肢比下肢损害重,不少患儿只能用脚来写。由于颜面部肌肉、舌肌及发音器官肌肉运动受累,说话时口吃不清,发音、速度、节奏均调节不好。咀嚼吞咽动作受影响,常表现有流涎。

手足徐动型在婴儿期常表现为肌张力低下,喂养困难。可表现为肌张力增高,肌张力低下或肌张力不稳定。似舞蹈样动作。入睡后,异常动作消失。智力障碍常不严重,能理解周围人的语言,但语言表达困难,也有智商较高者,性格外向、不拘小节,容易发怒,有使人猜想不到的倾向。单纯手足徐动型少见,单纯的手足徐动腱反射不亢进,不表现巴氏征阳性。肌张力呈齿轮状增高。目前,黄疸的换血疗法,蓝光照射等治疗方法在临床的应用,手足徐动型患病率在减少。

3、强直型(rigidiy)

此型很少见,由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,活动减少.系由椎体外系受损所致.四肢被动运动时,主动肌与被动肌有持续的阻力,强度随时变化,成铅管样或齿轮样强直.腱反射不亢进,表现为正常或减弱.常伴有智力低下以及语言障碍、癫痫、斜颈、流涎等。不少患者需整形矫正。

4、共济失调型(ataxia)

是由于小脑、脑干损伤、以平衡功能总障碍为主征的病型。此型也少见。主要表现为稳定性、协调性差,步态蹒跚、辩距不良,平衡能力差。走路时两足间距离增宽,四肢动作不协调,上肢常有意向性振颤,肌张力低下。轻中度患儿常伴有智力障碍,语言缺少抑扬声调,而且以徐缓为特征。眼球振颤极为常见,可伴有先天性白内障,以及触觉、知觉异常,肌张力低,不能完成指鼻试验对指试验、跟膝腱试验。

5、震颤型(tremor)

表现为四肢静止性振颤。也就是身体的某部分,在一个平面内呈不随意的、节律性的摇动而言。多由椎体外系及小脑损伤引起,多有眼球振颤,单纯极为罕见,在手足徐动偶有存在。

6、肌张力低下(atonia)

此型比较少见。多为其他型脑性瘫痪的早期表现和暂时阶段。2~3岁后大多转变为其他类型,如手足徐动型、痉挛型等。

临床主要表现抗阻力伸展能力,肌张力显著降低而呈软瘫状。肌肉松软无力,自主动作极少。仰卧时,四肢均外展外旋,仍呈仰翻的青蛙。上肢“W”形,俯卧位时头不能主动转向一侧,易致口鼻堵塞而窒息。坐位呈折叠样姿势

7、混合型(mixed)

在脑性瘫痪患儿身上同时存在两种或两种以上类型。实际上是以痉挛型和不随意运动症状混合,或者三种不同的特征症状混合导致的脑性瘫痪,临床以痉挛型与手足徐动型混合多见。

8、无法分类型

临床上不符合以上各型脑性瘫痪的特点,无法归到以上的类型中,但是这一类的脑性瘫痪在临床上并不罕见。

脑性瘫痪是由什么原因引起的?

凡能造成脑组织损害的任何情况,均可为致病因素。

一、产前因素先天性脑发育不良,常因母亲在怀孕时生了风疹及其它病毒性感染,特别是在妊娠的头3个月。常伴有其它的先天性异常如白内障、耳聋、先天性心脏病等。引起严重新生儿黄疸的胎儿成红细胞增多症可以造成脑基底核的损伤,出现核黄疸(kerikterus)。

妊娠中毒症可使胎儿发生脑内或硬膜下出血。孕妇严重的血压下降,可引起胎儿脑血栓形成;孕妇晕厥发作、巴比妥类药物过量、失血性休克、外伤或烧伤等血压下降均可使胎儿的脑组织受损;营养不良亦可影响胎儿的脑发育。一般说来,先天性因素所致脑性瘫痪者,双侧对称者居多。

二、产时因素包括由于产伤所造成的脑损伤及脑缺氧症,占脑瘫病因的37%。应用产钳强力牵拉胎儿头部可使颈部静脉破裂,造成颅内出血。脑缺氧可因于第二产程第二期不适当地应用镇静或麻醉药所致。脐带绕颈会造成被动性脑充血。胎儿娩出后长时间的窒息及紫绀者,均容易发生脑瘫。胎盘破裂及前置胎盘亦可造成胎儿脑损伤。早产易产生脑出血,这是因为早产婴儿的脑血管发育不完全、脆弱,在分娩时从压力较高的子宫内突然娩出至体外空气中,压力变化较大而致血管破裂。早产婴对窒息也特别敏感。

三、产后因素由于感染性脑炎而致的脑瘫,常为进行性。但如为继发性脑炎或感染后脑炎(如麻疹后的虚性脑炎)则表现为非进行性,通过治疗,可大部分恢复。高热抽筋等,特别是在出生后的前几个星期内,常可造成脑内出血。据病因统计,分娩时损伤占13%、缺氧占24%,早产占32%、先天性缺陷占11%,产后因素占7%。病人的母亲有1~5次流产史者占30%。

脑性瘫痪应该做哪些检查?

1.颅脑CT主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。常见的异常包括广泛性脑萎缩、脑软化及白质发育不良等。对于部分病例可用于提示病因,如先天性脑发育畸形、宫内感染等。

2.脑电图由于脑瘫患儿合并癫痫者较多,故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。

3.智商测定评价智力和社会适应状况,明确患儿是否合并智力低下。

4.诱发电位怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位,以早期发现异常,及时进行干预。

脑性瘫痪应该如何治疗?

脑性瘫痪的治疗是多方面的。主要的治疗在于肌肉训练、语言训练和心理治疗。矫行手术仅能作为一种辅助性的治疗手段,而且在手术前、后均需要不断的进行各种康复治疗。

一、非手术治疗

1.肌肉训练:肌肉训练的原则是教育患儿使痉挛的肌肉放松,促进某些肌肉的运

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