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皮下脂质肉芽肿病

本病又名Rothmann-Makai综合征。1984年首次报告,1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见,主要发生于儿童。有认为其是结节性脂...

病患部位:全身

所属科室:风湿科

症状特征:结节

并发症:阿斯匹林不耐受三联症,剥脱性皮炎型药疹,扁平疣,白癜风,白发症,斑秃,变应性血管炎,变应性口炎,孢子丝菌病,藏毛囊肿,传染性脓疱病,传染性红斑,传染性软疣,传染性单核细胞增多,传染性湿疹样皮炎,痤疮,大疱性类天疱疮,丹毒,多形红斑,多形性日光疹,单纯性疱疹,带状疱疹,地方性斑疹伤寒,单纯疱疹病毒感染症,冻疮,丹毒丝菌病,Ehler-Danlos综合征,鹅掌风,蜂螫伤,蜂窝织炎,痱子,非淋菌性尿道炎

本病又名Rothmann-Makai综合征。1984年首次报告,1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见,主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。

皮下脂质肉芽肿病有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

基本损害为结节或斑块。结节通常为0.5—3cm大小,但大者也可达10—15cm。质较硬,表面皮色呈淡红色或政治家皮色。主观感觉缺如,仅具轻压痛。结节数目不等,散在分布于面部、躯干和四肢,其中以发生于大腿伸侧者更为常见。结节持续6个月至1年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。少数病例的结节可持续数年。无发热等全身症状。

【诊断】

本病好发于年轻人,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。

皮下脂质肉芽肿病是由什么原因引起的?

虽有人认为外伤或血管的损伤与本病发病有关,但这可能仅为诱因,其确切的病因尚不清楚。早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症。有脂肪细胞变性坏死,并有嗜中性粒细胞、组织和淋巴细胞的浸润。晚期发生纤维化。由于脂肪细胞大多坏死,组织内可出现大小不一的囊腔,囊壁为结缔组织,内有钙盐沉着。

皮下脂质肉芽肿病应该做哪些检查?

血常规检查。

皮下脂质肉芽肿病应该如何治疗?

本病有自愈倾向,急性发作时治疗方案可参可用如下药物治疗:纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。中医药治疗:可根据症状、体征采用辨证治疗。

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