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溶血过度所致贫血

红细胞在其寿命终止时(约120天)由单核吞噬细胞系统来清除,该过程主要在脾脏进行,血红蛋白在脾内进行分解代谢,溶血的主要特点是红细胞的寿命缩短。当骨髓造血功...

病患部位:全身

所属科室:血液科

症状特征:发热

并发症:白细胞减少症和粒细胞缺乏症,白血病性咽峡炎,白血病,出血性疾病,单纯红细胞再障性贫血,等渗性脱水,低渗性脱水,地中海贫血,低血糖症,代谢性酸中毒,低钾血症,低钙血症和低镁血症,代谢性碱中毒,多发性骨髓瘤,大肠恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,复合型酸碱失衡,非酮症高血糖-高渗性昏迷,骨髓痨性贫血,骨髓纤维化,感染性休克,高钾血症,高渗性脱水,骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征,过敏紫癜,何杰金

红细胞在其寿命终止时(约120天)由单核吞噬细胞系统来清除,该过程主要在脾脏进行,血红蛋白在脾内进行分解代谢,溶血的主要特点是红细胞的寿命缩短。当骨髓造血功能不再能代偿寿命短的红细胞,便发生溶血性贫血。

溶血过度所致贫血有哪些表现及如何诊断?

一、临床表现

临床表现多样化,乏力、贫血、黄疸、尿色改变、脾脏肿大等。发生溶血危象时出现腰背痛、寒战、高热、晕厥、血红蛋白尿等。部分患者可呈长期隐匿状态,遇诱因时发作。

二、诊断

溶血性贫血通常分为内源性与外源性两类,这种常用的分类法有时在临床上是难以应用的,因为常有交叠现象发生。系列鉴别诊断法是考虑有发生此病的危险人群(如地理,遗传,基础疾病等),然后再进一步考虑可能的机制:(1)由于血管复合性病变而致的红细胞阻留(即脾功能亢进或某些形式的体外循环如肾透析);(2)免疫性损伤(温抗体或冷抗体介导的);(3)机械性损伤红细胞膜(红细胞碎裂);(4)红细胞结构改变(膜异常);(5)代谢异常(酶缺陷病);或(6)血红蛋白异常。

在大多数贫血作诊断时,形态学方面的线索是很重要的,然而对于诊断溶血性贫血的意义是有限的。若发现球形红细胞,由于其细胞膜的表面积已减少,则可视为活动性红细胞破坏的最好证据。球形红细胞是输血性和温抗体性溶血性贫血以及少见的先天性球形红细胞症的常见特征。平均红细胞血红蛋白浓度升高可能是球形红细胞存在的迹象。平均红细胞血红蛋白浓度(及平均红细胞体积)的升高亦见于冷抗体性溶血性贫血,当血液加温(在自动计数前,即使短暂手握试管)则上述结果可恢复正常。

溶血过度所致贫血是由什么原因引起的?

大多数溶血是在血管外发生的,也就是在脾脏,肝脏和骨髓的吞噬细胞里进行.溶血一般由于:(1)红细胞内容物(血红蛋白或酶)或膜(渗透性,结构或脂质成分)的内源性异常;或(2)红细胞的外源性因素(血清抗体,循环中的损伤或感染性因子).脾脏通常参与发病机制,脾脏通过破坏稍有异常的红细胞或被复温抗体的红细胞,从而缩短红细胞的存活时间.若脾肿大甚至会阻留正常的红细胞.显著异常的红细胞或被复有冷抗体或补体(C3)的红细胞则可在循环中或肝脏中遭受破坏,由于肝脏血流量大,毁坏了的红细胞可被有效地清除.

血管内溶血不常见.当释放到血浆中的血红蛋白超过血浆结合蛋白(如结合珠蛋白)的血红蛋白结合力时,便会出现血红蛋白尿.血红蛋白被肾小管细胞重吸收,铁在此转变成含铁血黄素,部分被吸收供再利用.当肾小管细胞脱落时,则有部分含铁血黄素随之进入尿液.新鲜尿液标本检出含铁血黄素尿则可为血管内溶血诊断提供明确的依据.

溶血过度所致贫血应该做哪些检查?

当血红蛋白转变成胆红素的速度,超过肝脏形成胆红素葡萄糖醛酸化合物,和将其排入胆汁的能力时,便出现黄疸(参见第38节)。于是未结合的(间接的)胆红素蓄积。色素分解代谢的增加,亦表现为粪便中的粪胆素及尿液中的尿胆素原增加。色素胆石症常使慢性溶血变得更加复杂。

溶血现象一般可根据这些简单指标而查出,但确实可靠的指标是测定红细胞寿命,最好使用不能再利用的示踪物,例如放射性铬(51铬)。所测得的放射示踪的红细胞寿命不仅可判断溶血,而且还可用体表计算法来判明红细胞阻留的部位,从而对诊断和治疗提供依据。一般说来,51铬示踪的红细胞的半寿期?18天(正常为28~32天)表明有轻微溶血,此时骨髓的正常反应足以使红细胞数保持正常。当骨髓反应正常并使生成的红细胞数接近正常,称之为"代偿性溶血性贫血"。当表面计算的比例显示脾:肝为>3:1(正常为1:1)时,表明脾脏有选择性的细胞阻留作用,脾切除后可望缓解溶血征象。

其他检查(如高间接胆红素血症,粪的尿胆素原增加或CO的产生)或纠正贫血的迹象(如网织红细胞增多),均可支持溶血的存在但并不能确立溶血的诊断。乳酸脱氢酶增高亦常见。

外周血形态学检查可显示红细胞破坏的证据(例如红细胞碎裂,球形红细胞)或红细胞吞噬现象,这有助于确定诊断和病理生理机制(即血管内溶血)。对溶血机制的其他检查还包括血红蛋白电泳,红细胞酶的测定,渗透脆性试验,库姆试验,冷凝集素试验,酸溶血试验或蔗糖溶解试验等。

溶血过度所致贫血应该如何治疗?

应针对各种特异性溶血机制采取个体化治疗。对出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿患者可能需要补铁疗法。若红细胞缺乏与选择性脾阻留有关,则宜行脾切除术。

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