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瑞氏综合症

瑞氏综合症(ReyeSyndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye...

病患部位:全身

所属科室:消化内科

症状特征:头痛

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

瑞氏综合症(ReyeSyndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。

瑞氏综合症有哪些表现及如何诊断?

根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史,继之出现进行性加剧的精神神经症状、肝脏体征和低血糖表现,应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

本病起病迅速,其主要临床表现为:①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。②脑部损害,为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。③肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向。④多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。

瑞氏综合症是由什么原因引起的?

病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等,也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要病理改变以脑和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观察线粒体肿胀,呈多形态变化,内嵴消失,基质伸展呈小条状,颗粒变粗,糖原减少。此外在肾小管、心肌、胰腺、胃肠道、肺、脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。

瑞氏综合症应该做哪些检查?

1.血清转氨酶增高,凝血酶原时间延长,血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。

2.脑脊液检查压力升高,但细胞数和蛋白多在正常范围之内。

3.脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。

4.CT检查有助于排除脑部占位性病变。

瑞氏综合症应该如何治疗?

消除脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键,有人采用换血疗法,以去除毒素、降低血氨,纠正凝血障碍,取得了一定疗效。

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