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色素绒毛结节性滑膜炎

色素绒毛结节性滑膜炎比较少见,有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20~40岁之间。本病好发于膝关节和踝关节,其次髋、跗间、腕、肘等关节,偶也见...

病患部位:全身

所属科室:骨科

症状特征:发热

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

色素绒毛结节性滑膜炎比较少见,有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20~40岁之间。本病好发于膝关节和踝关节,其次髋、跗间、腕、肘等关节,偶也见于滑囊和腱鞘。

色素绒毛结节性滑膜炎有哪些表现及如何诊断?

一、临床表现

本病没有明显的全身症状,病人体温不高,血沉不快,血象也无改变。局部症状在早期也较轻微,因此病人就诊较晚,病期较长,一般病期以1~5年者最多,半数以上有外伤史。其主要症状为关节肿胀,疼痛多比较轻微,局部皮温有时稍高,关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节,触及增厚的滑膜呈海绵样感觉,积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。

膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显,积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入?窝,并沿小腿后方肌间隙向下蔓延,产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。

不论为弥漫性或局限性,患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体,这种关节液很特殊,具有诊断价值。

二、诊断

本病仔细分析临床表现,结合关节液和X线片检查,诊断一般无困难。

色素绒毛结节性滑膜炎是由什么原因引起的?

本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明,向关节腔内多次重复注入血液,即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血,也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成,切除不彻底则易复发,故近似良性肿瘤。

绒毛型者受累滑膜呈暗红色或棕黄色,常明显增厚,可达1cm以上。滑膜表面不平,常有皱襞和绒毛形成。有的绒毛细长,最长可达1~2cm,在水中漂浮如胡须状;有的绒毛较短,互相融合成结节状。结节的直径自1cm至4~5cm不等。较小的结节呈红棕色,较大的结节则呈黄白色,带有铁锈斑。结节稍硬韧,剖面上可见漩涡状纤维组织,偶见粘液变性及裂隙。有些病例既有绒毛型病变,也有结节型病变。

按病变的分布范围又可分为弥漫性和局限性两种。弥漫性多见,少数为局限性。在弥漫性病变中绒毛型和绒毛结节型,在局限性病例中,一般均为结节型。

色素绒毛结节性滑膜炎应该做哪些检查?

本病的检查方法主要有以下几种:

1、本病的X线平片征象包括关节肿胀和关节骨骼侵蚀破坏。软组织肿胀呈结节状,密度较高;pVNS骨侵蚀多自骨和软骨交界处开始,故关节间隙一般保持正常。但关节积液量多时,关节间隙可增宽;继发关节退变或关节软骨遭受明显侵蚀时,关节间隙可狭窄。

2、CT是断面成像,具有较高的密度分辨力,在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵蚀方面明显优于X线平片,对显示骨缺损周围的硬化缘也较X线平片敏感;CT增强扫描能显示不规则增厚的滑膜,可对pVNS的诊断提供帮助。但CT对于显示关节囊、关节软骨、软组织等病变缺乏特征性,在病变有明显骨质侵蚀时,才有较大意义。因此,pVNS早期或没有出现骨侵蚀时,CT诊断价值有限。

3、MRI组织分辨率高,能显示病变的全部形态、类型及组织成分。pVNS的典型表现是T1WI、T2WI均呈低信号,此特点的病理基础是结节中含铁血黄素的沉积。但病变早期关节内仅表现为出血,结节中没有或少有含铁血黄素沉积,病变后期含铁血黄素被吸收转运而减少。因此,这种信号特点并不贯穿病变全过程。

4、实验室检查

在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞,其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成,胞浆少,胞膜不清楚,核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。

色素绒毛结节性滑膜炎应该如何治疗?

本病的治疗有手术切除和放射治疗两种。

1、手术切除比较彻底,对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好,对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织,才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变,可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽,

2、术后再进行放射治疗,也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带,将关节脱位后,再将前、后方的滑膜组织彻底切除,因结节型病变切除若不彻底,极易复发,而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变,则仅切除局部的滑膜组织即可。

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