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Shy-Drager综合征

Shy-Drager综合征(SDS)是一类以植物神经功能障碍为主的多系统萎缩疾病,其最突出的症状为病人取直立位时血压显著降低而引起全脑供血不足,病人头晕、眼...

病患部位:头部,四肢,全身

所属科室:神经内科

症状特征:低血压

并发症:癌性神经肌病,阿尔茨海默病,安眠药中毒,阿片类药物中毒,阿片中毒,搏动性眼球突出症,臂丛神经痛,苯丙胺中毒,Creutzfeldt-Jakob病,痴呆综合征,纯植物神经功能衰竭,丛集性头痛,多发梗塞性痴呆,多发性硬化,动眼、滑车及外展神经疾病,多发性神经炎,多发性末梢神经炎,短暂性脑缺血发作,颠茄碱类植物药物中毒,大便失禁,儿童学习能力障碍,儿童口吃,耳源性脑脓肿,肺性脑病,放射病,风湿性舞蹈病,

Shy-Drager综合征(SDS)是一类以植物神经功能障碍为主的多系统萎缩疾病,其最突出的症状为病人取直立位时血压显著降低而引起全脑供血不足,病人头晕、眼花、甚至昏厥。

Shy-Drager综合征有哪些表现及如何诊断?

根据典型临床表现,中年男性,隐匿起病,表现脑供血不足的症状,如头昏或昏厥,或同时伴有其他植物神经症状、锥体系统货锥体外系症状。

(一)植物神经症状:直立性低血压是突出表现,患者平卧时血压正常,但站立时血压下降,收缩压可下降30mmHg以上,舒张压可降20mmHg以上。轻则站立时头晕眼花、头重脚轻,重则昏厥,最严重者只能长期卧床。

其它植物神经症状包括性功能减退,阳萎,括约肌功能障碍,便秘,腹泻,尿潴留或失禁,无汗或出汗不对称,声音嘶哑,吞咽困难,甚至突然心跳骤停。

(二)神经系统症状:以小脑系统受累为主者即小脑型Shy-Drager综合征(SDS-C)表现为共济失调,步态不稳、步行易跌,构音不佳。神经损害以基底节为主,表现为典型帕金森病的症状和体征,同时有位置性低血压和植物神经症状者,为帕金森病型Shy-Drager综合征(SDS-p);上述两组症状均有者称为混合型(SDS-M)。病者可表现为肌强直、动作减少、步态不稳、震颤、眼球震颤、腱反射亢进及锥体束征阳性等。

Shy-Drager综合征是由什么原因引起的?

本病是一种中枢神经系统变性性疾病,病因不清。病变累及胸腰髓侧角的交感神经细胞、脑干和骶髓的副交感神经细胞、神经节细胞、节前及节后纤维、基底节、小脑和锥体束。电镜观察发现病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体(包涵体呈线状,外包以直径20~30urn的绒毛状物质,与微管结构相一致),目前认为这种异常的管状结构是本综合征的基本病理改变。

Shy-Drager综合征应该做哪些检查?

直立时血压收缩压较卧位降低30mmHg以上,心率不加快,24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排出量低。

CT和MRICT扫描在部分病例可见桥脑、小脑进行性萎缩而幕上结构无改变,MRI检查对脑干及小脑萎缩显示更清晰。SDS时,高场强MR/的F2WI上常显示双侧壳核信号明显降低,这种改变可先于症状的出现,一般认为是由铁盐在该处的病理f生沉积所致,但是具体机制未明,可能与SDS时毛细血管内皮细胞对铁的摄取和转运障碍有关。

括约肌肌电图(EMG)呈失神经支配和慢性神经原性膀胱,球海绵体肌和直肠外括约肌的EMg损害程度相等,所有病人的球海绵体肌反射正常。

自主神经功能测试常用的有发汗试验、血管舒缩试验、各种药物试验及Val—salva试验等。但其在临床诊断中的价值有待进一步探讨。

Shy-Drager综合征应该如何治疗?

只能对症状治疗,主要针对体位性低血压。早期病人若能适当注意当可保持正常。应缓慢改变至直立位并立即加强下肢肌肉活动以促进静脉回流。每餐少量进食可减少分流至内脏循环的血流。应避免喝酒和温热环境。慎用可能影响血压的药物。出现脑供血不足的征兆时立即采取下蹲位,将头尽量俯低。增加钠盐摄入。睡觉时取上身抬高位。穿太空裤袜可避免直立位时血液汇聚于下肢。

最终,多数病人需要药物治疗以控制低血压。①选用促肾保钠的9-α-氟氢考的松并补充钠盐以扩充血容量;长期应用需补钾。②L-Dops可提高平均动脉压及血流量。③麻黄素间接作用于交感神经末梢,或用管通直接作用于交感神经,提高血管张力,升高血压。④用消炎痛或心得安预防血管扩张。

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