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蹄铁形肾

蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形,每500~1000尸检中可见一例,男多于女,约为4:1,任何年龄都可发现,约有半数发生于30~40岁之间。...

病患部位:腰部

所属科室:肾内科

症状特征:便秘

并发症:巴特综合征,成人多囊肾,产褥感染,常染色体显性多囊肾,多囊肾,等渗性脱水,低渗性脱水,低钾血症,儿童遗尿症,恶性高血压性小动脉性肾硬化,II型肾小管性酸中毒,非特异性尿道炎,肺出血-肾炎综合征,非IgA系膜增生性肾炎,非淋菌性尿道炎,腹痛,高渗性脱水,梗阻性尿路疾病,梗阻性肾病,高血压肾病,肝源性肾损害,镉中毒,感染性休克,高钾血症,间质性膀胱炎,急性风湿热肾损害,急性肾盂肾炎,急性肾功能衰竭,急

蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形,每500~1000尸检中可见一例,男多于女,约为4:1,任何年龄都可发现,约有半数发生于30~40岁之间。

蹄铁形肾有哪些表现及如何诊断?

确诊本病,主要仍赖肾盂造影。在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方,而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上,由于一侧肾功较差或技术条件未显影,则误认显影者为肾转位不全。在考虑诊断时,要注意此点。

蹄铁形肾是由什么原因引起的?

蹄铁形肾是两肾下极(90%以上为下极)在身体中线融合形成蹄铁形。一般学者认为这种肾脏的形态反常,是在胚胎早期,两侧肾脏的生肾组织细胞,在两脐动脉之间被挤压而融合的结果。融合部大都在下极,构成峡部。峡部为肾实质(或多或少)及结缔组织所构成。位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上。两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转,使肾脊角恰与正常相反。肾动脉可来自髂动脉,来自腹主动脉分叉处,或来自肠系膜下动脉。输尿管较正常之输尿管为短,在峡部之前下行至膀胱(图1)。

图1蹄铁形肾

蹄铁形肾应该做哪些检查?

通过肾盂造影确诊本病。在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方,而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上,由于一侧肾功较差或技术条件未显影,则误认显影者为肾转位不全。在考虑诊断时,要注意此点。

影像学检查是确定诊断的最主要的依据。有以下特点:双肾位置偏低;肾轴向由正常的内上向外下改变为外上至内下或垂直向,两肾纵轴所形成的角度由锐角变为钝角;肾盂面向前方,肾盏向后,下极肾盏朝向内且位于输尿管内侧,为其特征。输尿管行径偏内;峡部将双肾联在一起,CT检查时尤为明显。蹄铁形肾的峡部组织发生肿瘤的易感性增加。可能亦与胚胎因素相关。肾细胞癌占蹄铁形肾合并肿瘤的50%左右。

蹄铁形肾应该如何治疗?

本病肾功能常无明显异常,故无合并症时,不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石、或严重的压迫症状时,再根据情况,采取相应的治疗措施。

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