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特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征<spa

特发性胃肠道嗜酸性能超群细胞浸润综合征(IdiopathicEosinophilicInfiltrationSyndrome)是一种原发于胃肠道的嗜酸性细胞...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:恶心与呕吐

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

特发性胃肠道嗜酸性能超群细胞浸润综合征(IdiopathicEosinophilicInfiltrationSyndrome)是一种原发于胃肠道的嗜酸性细胞良性浸润性疾病。其特点是在进食某种食物后出现胃肠道症状、体征、嗜酸粒细胞增多以及其他异常实验室改变,皮质激素对本病治疗具有良好效果。

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征有哪些表现及如何诊断?

根据Leinbach诊断标准主要为:①周围血嗜酸粒细胞增多;②摄食后导致胃肠道症状与体征出现;③组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。鉴于本病胃肠道表现缺乏特异性,故诊断时应注意既往过敏史,周围血(腹水或活组织检查)嗜酸粒细胞增多,配合胃肠道X线钡餐、纤维内镜进行诊断。为了早期诊断,凡出现不能解释的胃肠道症状,尤其个人或家族中有过敏性疾患史者或进食某类食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状及体征、周围血嗜酸粒细胞增多者,应考虑本病的可能。血、腹水中发现嗜酸性粒细胞增多,纤维内镜检查病变明显充血、水肿,活检发现多块标本有较多的嗜酸细胞浸润或禁食可疑食物、用糖皮质激素治疗可使症状缓解时,可考虑嗜酸性腹水或嗜酸性胃肠炎的诊断。

本病常以腹痛、恶心、呕吐起病,症状因病变部位不同而异。多呈慢性经过,往往有周期性发作和自发性缓解的特点。

Ⅰ型:多见于30~50岁,80%有胃肠道症状。半数患者可有其他过敏性疾患,如过敏鼻炎哮喘等。本型主要出现上腹部痉挛疼痛,伴恶心、呕吐、腹泻等症状,发作无规律性,可与某些食物有关。粘膜受累严重者可致上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白损失、缺铁、体重减轻等。肌层受累明显可致幽门梗阻或肠梗阻,并出现相应的症状和体征,有时被误诊为Crohn病或肿瘤浆膜受累者可有含大量嗜酸性粒细胞的腹水(称嗜酸性腹水)或胸水发生。腹水一般为渗出性。

Ⅱ型40~60岁多见。本型多有较长时间胃病史,起病多急,可有上腹部痉挛性疼痛伴恶心、呕吐。合并消化性溃疡者多见(多为巨大溃疡)。类息肉型者,上消化道出血可为唯一症状。病变近于幽门者可致幽门梗阻。当病变在肠道时,可因肿物形成、肠壁增厚、水肿导致功能紊乱而发生肠套叠或肠梗阻。发生在回肠部位者,发病急骤,可因右下腹痛、压痛、反跳痛或局部肌紧张而误诊为急性阑尾炎。

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征是由什么原因引起的?

病因迄今未明,有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润,约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,约50%的患者有个人或家庭变态反应史,故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致,血清中IgG、IgA增高,亦说明有免疫反应参与。

某种特殊过敏原与胃肠敏感组织接触后,在胃肠壁内发生抗原、抗体反应,释放出组织胺类血管活性物质,引起胃肠粘膜充血、水肿、嗜酸粒细胞浸润以及胃肠平滑肌痉挛和粘液分泌增加从而引起一系列胃肠症状。

Ureless分类法

Ⅰ型广泛型嗜酸性细胞浸润性胃炎(简称嗜酸性胃肠炎)。其中包括多肠性(polyenteric)、单肠法(Monoenteric)、局限性(Regional)。

Ⅱ型局限性嗜酸性细胞浸润性肉芽肿(简称嗜酸性肉芽肿)。其中包括局限性(Regional)、类息肉性(polypoid)。

本病可广泛累及胃肠道,可从咽至直肠,其中以胃和小肠受累最为常见,肝脏、大网膜等处亦可受到侵犯。镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润,可以聚积成堆,可累及为粘膜和粘膜下层,也可以某一层受累为主,最常见为粘膜和粘膜下层,其次为肌层,浆膜层最少见。

Ⅰ型(嗜酸性胃肠炎)为胃肠炎的特性类型。纤维胃镜检查,弥漫型为粘膜充血、水肿、增厚,偶见表浅溃疡糜烂,胃部病变酷似一般浅表性胃炎,活检证实有大量嗜酸细胞浸润。肠道病变多为弥漫型,受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽,有纤维素渗出物覆盖。单肠性表一同多为胃或小肠的某一脏器病变。局限性者病变局限,发生于胃部者,病变往往在胃幽门或胃窦部。多肠性者,胃、十二指肠、小肠等处均有病变,往往为广泛性、非延续性病变。

Kleim根据嗜酸性细胞浸润程度,将病变分为3种:

1.粘膜病变突出型以粘膜浸润为主。有粘膜水肿、溃疡。并因之导致失血、缺铁、吸收不良及低蛋白等。

2.肌层病变突出型以肌层浸润为主。胃肠壁呈结节状增厚,并向胃肠内凸出,导致幽门或肠道的狭窄与梗阻。临床上需与Ⅱ型(嗜酸性肉芽肿)鉴别。

3.浆膜病变突出型以浆膜浸润为主。浆膜增厚、水肿,往往有肠系膜淋巴结受累。多有嗜酸性(或嗜酸粒细胞)腹水。

Ⅱ型(嗜酸性肉芽肿)本型少见。可在粘膜下形成单发或多发性肿物,往往出现幽门梗阻。以胃部(胃窦部)最为多见。且向周围扩展生长,侵及回肠、结肠处。为坚实或橡皮样息肉状肿块、无蒂或有蒂凸入腔内,表面光滑,有粘膜覆盖。见表1。

表1Greenberger一组32例嗜酸性肉芽肿侵犯部位

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