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维生素K缺乏病

维生素K缺乏病是y由维生素K缺乏引起的全身相关系统临床症状的一种疾病。维生素K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通称,具有凝血活力.天然形式在第3位上被一烷基...

病患部位:全身

所属科室:<metaname="Descri

症状特征:血尿

并发症:阿斯伯格综合症,百日咳,肠梨形鞭毛虫病,喘息样支气管炎,川崎病,出血性休克和脑病综合征,大量羊水吸入,第五日综合征,多种抽动综合征,地中海贫血,动脉导管未闭,鹅口疮,小儿多动症,儿童抽动障碍,儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征,儿童学习能力障碍,儿童口吃,儿童睡眠障碍,儿童遗粪症,儿童遗尿症,儿童腹痛,儿童孤独症,儿童急性良性肌炎,儿童期情绪障碍,儿童精神分裂症,肛门闭锁,肛膜闭锁,过期产儿

维生素K缺乏病是y由维生素K缺乏引起的全身相关系统临床症状的一种疾病。维生素K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通称,具有凝血活力.天然形式在第3位上被一烷基侧链取代.维生素K1(叶绿醌)有一个叶绿醌侧链是唯一在植物中发现的维生素K的同系物.维生素K2指的是一族2-甲基-1,4-萘醌的同系物,其第3位为含有4~13个异戊二烯单位的异戊烯侧链所取代.这些称为甲萘醌;后缀(-n)表示侧链上异二烯单位的数目.甲萘醌在肠道内由细菌合成,能供应维生素的部分需要.维生素K是必需的,因为1,4-萘醌核心在体内不能合成。

维生素K控制着凝血因子Ⅱ(凝血酶原),Ⅶ(转变加速因子前体),Ⅸ(Chrismas因子,血浆促凝血酶原激酶成分)和Ⅹ(Stuart因子)在肝内的形成.其他的依赖维生素K的凝血因子是蛋白质C,蛋白质S和蛋白质Z;蛋白质C和S是抗血凝素.正常骨骼代谢所需的两种骨基质蛋白质是维生素K依赖的.所有这些维生素K依赖蛋白质含有氨基酸γ-羧基谷氨酸,且全部参与需要钙的反应.维生素K参加凝血蛋白质前体(即凝血酶原前体)中10~12谷氨酸残基通过加入二氧化碳而转化为他们的活性形式(即凝血酶原).这一加成增加了谷氨酸残基对钙的亲和力,这对凝血和骨骼中钙摄入的调节是必需的。

维生素K缺乏病有哪些表现及如何诊断?

根据症状,体征和病史可疑诊为维生素K缺乏的可能.当pT和pTT延长时即可确诊.治疗性试验有助于排除肝脏病患.

主要表现为轻重不一的出血症状。常见有鼻出血、牙龈渗血,皮下青紫,黑粪,月经过多,痔疮出血,创面与术后渗血等。深部组织血肿与关节腔积血较少见。偶可见颅内出血危及生命。新生儿维生素K缺乏所致的出血症状常常很突然,无预兆。

1.维生素K缺乏症:轻度维生素K缺乏,在临床上可无出血现象,仅能借助凝血酶原时间测定以肯定诊断。当浓度降低至正常的35%~40%时,在损伤处如创口、溃疡面、针孔及刷牙后往往呈现渗血。手术、麻醉、失血或其他原因引起肝功能损害时,凝血酶原浓度下降更多,出血加重。若浓度下降至正常的15%~20%以下,往往可出现自发性出血现象,如皮下出血,或在受压处如背部、臀部、大腿以及撞击或穿刺部位,均可发生大小不等的青紫或血肿。常有鼻衄及齿龈出血,或甚至有血痰、黑粪等。患肛痔者常流血不止,较少病例有血尿。大量血液丧失或颅内出血可危及生命。

2.新生儿出血症:为本病特殊表现之一。出生后肠道内尚无足够细菌合成维生素K,而人乳中维生素K又极少,故血液凝血酶原浓度继续下降,至第2~3天达最低水平(约为正常的10%~40%)。此后凝血酶原浓度逐渐上升,至第7~8天时才恢复。在出生一周内可有胃肠道出血,继以其他出血倾向。如有颅内出血时,可引起脑膜刺激征及颅内压增高症候群,发生呕吐,角弓反张等。

维生素K缺乏病是由什么原因引起的?

维生素K的每日需要量约为1μg/kg.维生素K缺乏引起低凝血酶原血症,且其他维生素K依赖凝血因子浓度下降,表现为凝血缺陷和出血.

新生儿的维生素K营养处于危险之中,因为:(1)胎盘转运脂质相对不足.(2)新生儿肝脏对凝血酶原的合成尚未成熟.(3)母乳维生素K的含量低,仅含1~3μg/L(牛乳含5~10μg/L).(4)新生儿肠道出生后头几天是无菌的.维生素K缺乏引起新生儿出血性疾病,一般见于产后1~7天,可表现为皮肤,胃肠道,肠内出血,最坏的病例可颅内出血,临床表现相同,可见于产后1~3个月.通常伴有吸收不良和肝脏疾病.如果母亲曾摄取乙内酰脲抗惊厥剂,头孢子菌素抗生素,或香豆素抗凝剂,这两种类型的出血性疾病的危险性均会增加.因此母乳喂养的婴儿维生素K缺乏仍是世界范围内婴儿发病率和死亡率的主要原因.

健康成人原发性维生素K缺乏并不常见.成人不会缺乏维生素K是因为维生素K广泛分布于植物和动物的组织中;维生素K循环保存了维生素;正常肠道内微生物菌丛合成萘醌.然而,维生素K缺乏可见于最低限度膳食摄入量的成人,如果他们经受外伤,广泛的外科手术,或长期胃肠外营养不论其是否应用广谱抗生素治疗.胆道阻塞,吸收不良或实质性肝脏疾病者亦有维生素K缺乏较高的危险性;那些服用某些药物者,包括抗惊厥剂,抗凝剂,某些抗生素(特别是头孢子菌素),水杨酸盐和大剂量维生素A或E,对维生素K有关的出血性疾病是非常敏感的.接受丙酮苄羟香豆素者应设法维持维生素K摄入量恒定以避免使凝血酶原水平起伏.

维生素K缺乏病应该做哪些检查?

凝血酶原活力和其他维生素K依赖因子降低表明维生素K缺乏或拮抗.凝血酶原时间(pT)和部分促凝血酶原激酶时间(pTT)通常延长.血纤维蛋白原水平,凝血酶,血小板计数和出血时间均在正常范围.每天摄入50~150μg叶绿醌的正常人,血浆叶绿醌水平范围为0.2~1.0ng/ml.限制维生素K摄入量<50μg/d,一般血浆水平为低.然而,单测定血浆水平而不知道维生素K摄入量无助于过筛缺乏。

维生素K缺乏最敏感的指标是在血浆中出现脱-γ-羧基-凝血酶原(DCp).DCp也就是通常所说的pIVKA(维生素K缺乏或拮抗所诱导的蛋白质),它可用适合的抗体进行测定.健康者血浆中无。

维生素K缺乏病应该如何治疗?

叶绿醌是所选择的制剂且以维生素K1通称应市.它可用于治疗低凝血酶原血症,特别是来自于香豆素或茚满二酮的抗凝剂衍生物所引起的.2-甲基萘醌钠二硫化物对这些拮抗剂无效,因为它转化为维生素K2类的效力很低(1%).一有可能,应给以维生素K1皮下注射或肌内注射.成人常用剂量为10mg肌肉注射.在紧急情况下,10~20mg可注射的维生素K1溶于5%葡萄糖或0.9%氯化钠溶液中静脉注射,速率每分钟不超过1mg(极为少见的是,甚至在维生素K1适当地稀释且缓慢给予时,仍可发生类似于过敏的严重反应,包括休克以及心跳和呼吸停止).如果pT并未令人满意的降低则可在6~8小时内反复使用同一剂量,通常在1~2小时内即可生效.在大多数病例,该治疗在3~6小时内有效.服用抗凝剂的病人可口服维生素K15~20mg以非紧急地控制低凝血酶原血症,有益作用在6~10小时内通常很为明显。

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