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无胆色素尿性黄疸综合征

无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexySyndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程...

病患部位:全身

所属科室:<metaname="Descri

症状特征:发热

并发症:白细胞减少症和粒细胞缺乏症,白血病性咽峡炎,白血病,出血性疾病,单纯红细胞再障性贫血,等渗性脱水,低渗性脱水,地中海贫血,低血糖症,代谢性酸中毒,低钾血症,低钙血症和低镁血症,代谢性碱中毒,多发性骨髓瘤,大肠恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,复合型酸碱失衡,非酮症高血糖-高渗性昏迷,骨髓痨性贫血,骨髓纤维化,感染性休克,高钾血症,高渗性脱水,骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征,过敏紫癜,何杰金

无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexySyndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

无胆色素尿性黄疸综合征有哪些表现及如何诊断?

主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大,本综合征常于幼年时期即可出现,部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间,由于骨髓的代偿功能很旺盛,贫血可能很轻微或不存在,易被忽视。溶血发作时可出现黄疸,但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大,多为轻度至中度肿大,肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可引起急性溶血,甚至溶血危象,表现为突然高热、恶心呕吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和贫血加重。感染也可引起突发骨髓再生障碍,使贫血加重。可出现胆石症的症状。偶可见下肢踝部慢性溃疡。

无胆色素尿性黄疸综合征是由什么原因引起的?

非急性发作期,血红蛋白可正常,当发生溶血危象或骨髓再生危象时,血红蛋白则明显下降,网织红细胞多在5%~20%之间。球形红细胞增多为最突出表现,红细胞渗透性明显增加。溶血发作时,血清黄疸指数升高,间接胆红素增多,而直接胆红素增加不明显,尿中胆红素阴性,尿胆原和尿胆素增多,红细胞生存时间明显缩短。骨髓中红系增生活跃,当发生再生障碍危象时则再生低下。

无胆色素尿性黄疸综合征应该做哪些检查?

血常规检查,血红蛋白可低至于30g/L。骨髓多呈正常幼红细胞增生象。少数病例可伴有白细胞及血小板减少。

无胆色素尿性黄疸综合征应该如何治疗?

脾切除是治疗贫血的最有效方法,脾切除后过度溶血停止,红细胞寿命接近正常。

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