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先天性视网膜劈裂

文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linkedhereditaryjuvenileretinoschisis)、先天性玻璃体血管...

病患部位:眼

所属科室:眼科

症状特征:视力障碍

并发症:伴有虹膜睫状体炎的继发性青光眼,搏动性眼球突出症,玻璃体猪囊虫病,白内障,玻璃体混浊,瘢痕性类天疱疮,玻璃体出血,表层巩膜炎,暴露性角膜炎,behcet病,包涵体性结膜炎,春季性结膜炎,春季卡他性结膜炎,蚕蚀性角膜溃疡,钝挫伤,低眼压性青光眼,大泡性角膜病变,单纯疱疹病毒性角膜炎,恶性青光眼,恶性黑色素瘤,酚类中毒,非炎性单纯性突眼,共同性外斜视,干燥性角结膜炎,巩膜炎,共同性斜视,恒定性外斜视,

文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linkedhereditaryjuvenileretinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitarvascularveilsinthevitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenileretinoschisis)等等。劈裂发生于神经纤维层,隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。

先天性视网膜劈裂有哪些表现及如何诊断?

劈裂好发于下方眼底,特别是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,是分离了的视网膜内层,其后方边缘形成境界清晰的凸面,前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄,半透明,视网膜血管伴行其上,血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁(即神经上皮层的外层)处,有雪片状白色斑点,有时还可见到视网膜血管投影。

劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂(macularretinoschisis)。一开始即有视力障碍。初起可以看到黄斑部色素性斑纹,呈星状色素脱落,以中心窝为中心发展成放射状囊样皱褶。逐渐相互融合成炸面圈(doughnuts)状的视网膜内层劈裂。

先天性视网膜劈裂无论发生于周边或黄斑部,视力均有明显损害,半数以上小于0.3,黄斑部者视力更为不良。视野在劈裂相应处绝对性缺损。ERGa波正常、b波下降。

先天性视网膜劈裂是由什么原因引起的?

先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测;一为视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引所致。先天发病,在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视,玻璃体出血,并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童女性罕见。多为双眼。劈裂部位对称。

先天性视网膜劈裂应该做哪些检查?

1.询问家族史。

2.散瞳,虹膜顶压查眼底,排除外层视网膜裂孔或脱离。

先天性视网膜劈裂应该如何治疗?

本病病变几乎是静止的,所以无需治疗。手术不仅无效,反而有害。当并发视网膜脱离时,可施行巩膜环扎(seleralbuchling),当劈裂前壁破裂成圆扎时,有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血,为了防止这种情况发生,有人主张用激光光凝其血管,但效果也不可靠。

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