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纤维肉瘤

纤维肉瘤是肉瘤,其细胞趋于定向成纤维细胞分化,产生网状纤维和胶原纤维。...

病患部位:全身

所属科室:肿瘤科

症状特征:发热

并发症:鼻咽癌,白血病,柏哲病,Barrett食管,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,残胃癌,垂体瘤,成纤维性纤维瘤,成软骨细胞瘤,侧脑室肿瘤,单发性骨软骨瘤,蝶窦恶性肿瘤,多发性遗传性骨软骨瘤,多发性软骨瘤,第三脑室肿瘤,胆管癌,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,胆囊癌,大肠类癌,动脉瘤,大肠癌,大肠恶性淋巴瘤,恶性葡萄胎,耳部恶性肿瘤,血管内皮瘤,恶性纤维组织细胞瘤,颞叶肿瘤,恶性黑色素瘤,

纤维肉瘤是肉瘤,其细胞趋于定向成纤维细胞分化,产生网状纤维和胶原纤维。

纤维肉瘤有哪些表现及如何诊断?

纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)。可在任何性别及年龄中发病,但一般在30~70岁间的发病率较高,平均发病年龄为45岁左右,很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。

纤维肉瘤最常发病的部位为大腿,其次顺序为,躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位,包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位,但在成人却罕见。

肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层,表现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。通常生长较快(但并非都很快)。有时,肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬,边缘相当清楚。在晚期,可能与骨骼粘连,也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干,但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。

纤维肉瘤是由什么原因引起的?

纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕,骨髓炎瘘管和窦道,以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。

纤维肉瘤应该做哪些检查?

X线所见以溶骨性病变为主,严格讲,无任何肿瘤性成骨。其影像变化大,无明显特征。其溶骨范围较大,边界模糊,皮质骨断裂,侵入软组织中,骨膜的骨反应少或无纤维肉瘤在一些病例中,纤维肉瘤可穿透松质骨和皮质骨,产生“虫蚀状”影像,溶骨区少且融合。

纤维肉瘤应该如何治疗?

一般主要采用手术治疗,依肿瘤范围和临床生物行为的不同,可作局部大块切除,节段切除,截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差,因局部手术治疗不能取得预期的效果。

广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例,在这些选择性病例中,肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例,尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤,需要行截肢术。由于手术时,肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状,手术时机已晚),并且术后残肢复发率高,因此必须谨慎地确定截肢部位,可参考动脉造影纤维肉瘤骨扫描、CT、MRI,截肢部位必须远离肿瘤部位。例如,当纤维肉瘤位于股骨时,截肢部位必须很高,有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果,不常规使用。术后可行周期性联合化疗,化疗方案为骨肉瘤的化疗方案,可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。

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