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您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按字母查询 > 字母[X] >  腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤

1952年,Christopherson报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤,称之为腺泡状软组织肉瘤。...

病患部位:全身

所属科室:中医科

症状特征:发热

并发症:鼻咽癌,白血病,柏哲病,Barrett食管,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,残胃癌,垂体瘤,成纤维性纤维瘤,成软骨细胞瘤,侧脑室肿瘤,单发性骨软骨瘤,蝶窦恶性肿瘤,多发性遗传性骨软骨瘤,多发性软骨瘤,第三脑室肿瘤,胆管癌,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,胆囊癌,大肠类癌,动脉瘤,大肠癌,大肠恶性淋巴瘤,恶性葡萄胎,耳部恶性肿瘤,血管内皮瘤,恶性纤维组织细胞瘤,颞叶肿瘤,恶性黑色素瘤,

1952年,Christopherson报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤,称之为腺泡状软组织肉瘤。

腺泡状软组织肉瘤有哪些表现及如何诊断?

好发于青春女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm。瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。

腺泡状软组织肉瘤是由什么原因引起的?

腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物,S-100、NSE等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

腺泡状软组织肉瘤应该做哪些检查?

1、CT、pET/CT影像学检查;

2、MRI检查;

3、免疫学检查;

4、组织活检,最终确诊依据。

腺泡状软组织肉瘤应该如何治疗?

原则上应施行肿瘤广泛切除术,边缘切除极易复发,文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感,疗效不肯定,故患者术后必须定期复诊。全面检查,对复发和转移争取早期发现、早期手术,患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者,在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除,后来同侧胫骨转移行肿瘤切除,腓骨移植,来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中,施行过大小手术19次,包括4次开胸肺转移瘤切除,皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫,泌尿系感染,肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难,每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗,如能早期发现,早期治疗疗效必定会更好,在14年中有9年多,患者一般状况良好,能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。

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