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先天性垂直距骨

先天性垂直距骨又称为先天性凸形外翻足,主要畸形是原发性跟距舟关节脱位,舟骨移向距骨颈的背侧,将距骨锁在较垂直的位置,形成船形足畸形。...

病患部位:下肢

所属科室:骨科

症状特征:体型异常

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

先天性垂直距骨又称为先天性凸形外翻足,主要畸形是原发性跟距舟关节脱位,舟骨移向距骨颈的背侧,将距骨锁在较垂直的位置,形成船形足畸形。

先天性垂直距骨有哪些表现及如何诊断?

本病患儿出生后即能发现个具有特征性畸形足。足底凸出呈“摇椅”样外观。前足外展并背伸,距骨头突向足底内侧,后足则固定在跖屈、外翻的位置上。胫前肌、趾长伸肌和腓骨长短肌张力增加,限制前足跖屈和内翻活动。小腿三头肌挛缩加重跟骨外翻和足跖屈畸形,并妨碍踝关节背伸活动。

有学者提出三点X线征象作为临床诊断参考依据:

①跟距轴角偏大,与正常组对照差异有显著性;

②距跖轴不延续;

③跟距轴交点位移。

先天性垂直距骨是由什么原因引起的?

一、病因

一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13~15,18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。Bitsila用幼兔做实验,同时切断趾长伸肌、胫前肌和小腿横韧带,并造成腓肠肌短缩,结果成功地建立了垂直距骨的动物模型。因此,他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素。另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群,认为与遗传因素有关。

二、病理改变

病理改变可分为骨性畸形和软组织病变。骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节,把距骨锁在垂直状态。距骨头上方呈扁平状或卵圆形,距骨颈发育不良而变短,背侧形成关节面。舟骨近端关节面向跖侧倾斜。跟骨向后外侧移位。跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧。载距突发育不良而失去支撑距骨的作用。足外侧柱凹陷,内侧柱相对变长。

软组织也有明显的改变。胫舟韧带、距舟背侧韧带挛缩,是影响复位的主要因素。分岐侧韧带挛缩引起足外展。跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩,则阻碍跟骨向后外侧移位的整复。而跟舟跖侧韧带、距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长。胫前肌、趾长、长伸肌、腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高。腓骨长肌、胫后肌肌腱移向踝前方,起着背伸肌的作用(图1)。

图1先天性垂直距骨及肌腱的异常改变(1.趾伸肌腱2.三角韧带3.胫骨4.胫前肌5.腓肠肌6.比目鱼肌7.趾长屈肌8.胫后肌9.长屈肌10.跟腱11.长伸肌12.第一跖骨13.胫前肌腱14.十字韧带15.第一楔骨16.舟骨17.跟舟跖侧韧带18.距骨头19.胫后肌腱20.趾长屈肌腱21.长屈肌腱22.跟骨)

先天性垂直距骨应该做哪些检查?

对于本病的检查主要是进行X线检查:

X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态,几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置,前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现,则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧,表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上,正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部,跟骨中轴线经过骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方,有时在跟骨的前方通过,跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧。正位片上可见跟距角明显增大(正常值为20°~40°)。当舟骨出现骨化后,可显示出其移位到距骨颈的背侧。

先天性垂直距骨应该如何治疗?

由于本畸形比较僵硬,故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内,是治疗本病的最佳时机,采取手法整复有可能成功。手法整复的顺序是,先被动牵拉腓肠肌和跟腓韧带,操作者一手向远端和内侧牵拉足跟,另一手推挤跟骨前端,需维持10秒钟,继之将前足向跖侧、内翻和内收方向牵拉,使背伸、外翻肌拉长;然后向远端牵拉前足,以牵长胫舟、距舟韧带,并逐渐使前足内收和内翻。每个动作要技术10秒钟,每次应坚持15分钟。最后用长腿石膏固定,保持前足跖屈、内翻及后足背伸的位置上固定。一般每2~3天更换一次石膏,并依上述步骤反复进行手法整复,牵拉挛缩的软组织。大约4~6周之后,可试行闭合复位。开始沿足畸形方向牵引前足和舟骨,使舟骨位于距骨头之上,跟骨位于距骨之下。然后从足内侧向背侧推挤距骨头,牵拉足跟使其内翻,同时把前足跖屈、内翻,使距舟关节恢复正常的解剖关系。经X线片证实复位成功后,从第一、二趾间闭合穿入一枚克氏针,把楔骨、舟骨与距骨固定,并用长腿石膏固定。开始保持前足跖屈、内翻,后足和踝关节跖屈位固定。每2~3周更换一次石膏,并使患足逐渐背伸。通常用石膏固定8~10周。

若闭合复位不满意,患儿已三个月,应采取切开复位。手术松解挛缩的关节囊及韧带,主要包括:①距舟韧带背、外侧部分;②胫舟韧带、分岐韧带;③跟骰关节囊背、外侧部分;④跟腓韧带、距跟骨间韧带。与此同时,延长挛缩的肌腱,如跟腱、胫前肌腱、趾长伸肌腱和腓骨长短肌肌腱。继之在直视下将距舟关节复位,恢复足的正常力线后,用一枚克氏针将楔、舟和距骨固定。然后紧缩缝合跟舟跖侧韧带、距舟关节囊跖侧及内侧部分,将胫后肌腱向远端移位,固定在第一楔骨的跖侧。术后用长腿石膏固定8~12周。通常在术后六周拔出克氏针。

当患儿4岁之后方开始治疗,其足内侧柱已明显变长,阻碍距舟关节复位,需在切开复位时,切除脱向背侧的舟骨,使第一楔骨与距骨头相关节。以后通过生长和塑型,距骨头可占据切除舟骨所留下的空间。如患儿已大于8岁仍未治疗者,采取切开复位、舟骨切除治疗,不仅难以成功,且易并发距骨坏死。所以应推迟到10岁之后,再作三关节固定术。

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