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先天性锁骨假关节

先天性锁骨假关节是一种罕见畸形,出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙,随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。...

病患部位:胸部

所属科室:骨科

症状特征:体型异常

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

先天性锁骨假关节是一种罕见畸形,出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙,随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。

先天性锁骨假关节有哪些表现及如何诊断?

锁骨先天性畸形少见,而锁骨假关节则更加罕见。假关节形成多见于右锁骨中三分之一,肩峰段常因上肢重力作用向前下移位,胸骨侧锁骨端膨大。有些患者肩峰侧可膨大,这可能与上肢长期活动刺激断端增生有关。该病一般不影响上肢功能。假关节处无疼痛,一般于常规照X线无意中发现。

在幼儿期,由于上肢重力关系,锁骨外侧向下偏斜,肩关节下降,假关节处活动度增加,表面皮肤变薄萎缩,肩胛骨边缘突出,肩关节不对称,但肩关节活动一般正常,仅有少数病人肩关节外展受限及臂力减弱,X线片显示锁骨假关节处两断端增大变粗。

先天性锁骨假关节是由什么原因引起的?

有学者最近指出,胚胎第7周时,锁骨两端的胚胎软骨中心连接发生障碍而导致锁骨假关节。右锁骨下动脉位置较高,更加靠近锁骨,对锁骨增加博动压力,可能是累及右锁骨的原因。偶尔发现左侧受累者,这种情况系由于心脏右位而左锁骨下动脉高位;双侧受累者系双侧颈肋或第1肋骨高位所致。

先天性锁骨假关节应该做哪些检查?

出生时可发现锁骨中部肿胀,无产伤史。随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。(图1)锁骨两端之间可扪及不同程度活动,无压痛、锁骨胸骨端偏上,位于另一端的内前方。幼儿期,由于上肢重力关系,锁骨外侧向下偏斜,肩关节下降,假关节处活动度增加,表面皮肤变薄萎缩,肩胛骨边缘突出,肩关节不对称,但肩关节活动一般正常,仅有少数病人肩关节外展受限及臂力减弱,X线片显示锁骨假关节处两断端增大变粗。

图1锁骨局部包块

先天性锁骨假关节应该如何治疗?

Owen、Gilson和Carroll认为先天性锁骨假关节的最佳治疗年龄在3~4岁,但Tachdjian提倡1岁即可手术治疗。手术包括假关节切除、内固定及自体髂骨植骨术。

手术要点:

1.切口沿锁骨上皮肤皱折处做4~6厘米长弧形切口。

2.切除假关节骨膜下剥离锁骨并显露假关节,切除假关节部位的软组织、软骨及硬化骨组织,直到正常骨组织为止。

3.内固定及植骨用一枚螺纹针做髓内固定,然后取自体髂骨碎片植入锁骨缺损处。

4.术后Velpeau石膏固定,每3周更换石膏1次,固定8~10周后开始肩关节活动锻炼,植入骨片愈合后可拔除螺纹针。

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