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先天性全丙种球蛋白低下血症

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。...

病患部位:全身

所属科室:中医科

症状特征:消瘦

并发症:艾滋病,behcet病,白塞综合征,白塞病,迟发性低丙球血症,常年性鼻炎,川崎病,多发性大动脉炎,多发性肌炎,大骨节病,淀粉样变病,二水焦磷酸钙结晶沉积症,恶性组织细胞病,风湿性多肌痛,风湿性二尖瓣关闭不全,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性舞蹈病,风湿热,肥大细胞增多症,过敏哮喘,Goodpasture综合征,高尿酸血症,过敏性休克,干燥综合征,骨关节炎,过敏性紫癜,红斑狼疮,混合结缔组织病,踝关节扭伤

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。

先天性全丙种球蛋白低下血症有哪些表现及如何诊断?

在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

先天性全丙种球蛋白低下血症是由什么原因引起的?

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,导致抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。

先天性全丙种球蛋白低下血症应该做哪些检查?

1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。

2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。

3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。

4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。

5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。

6.细胞免疫功能正常。

淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

先天性全丙种球蛋白低下血症应该如何治疗?

一、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明显的治疗作用。长年反复注射,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时按过敏性休克处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人,可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。另外,尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松,能明显减少球蛋白的副作用。对各种感染宜于抗生素治疗。甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。

二、因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人,还可改用以下方法:

(一)可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。

(二)可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松,能明显减少球蛋白的副作用。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法

饮食治疗主要方法:

禁用麦食,多用各种维生素和蛋白质,少进脂肪和碳水化物,避免多渣食物,供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物,而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳,因富于蛋白质,应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食,逐渐增加,以维持营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。注意加用鱼肝油或维生素A、D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品,可先从藕粉类淀粉制品开始,然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。如再出现消化吸收不良,应恢复最简单的食品,以后再逐渐添加其他食物,和治疗初期一样。

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