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小儿过敏性紫瘢

过敏性紫癜属过敏性血管炎范围,于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述,故又名许兰-亨诺氏血管炎(Schonlein-Henochvascu...

病患部位:皮肤,全身

所属科室:血液科

症状特征:发热

并发症:阿斯伯格综合症,百日咳,肠梨形鞭毛虫病,喘息样支气管炎,川崎病,出血性休克和脑病综合征,大量羊水吸入,第五日综合征,多种抽动综合征,地中海贫血,动脉导管未闭,鹅口疮,小儿多动症,儿童抽动障碍,儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征,儿童学习能力障碍,儿童口吃,儿童睡眠障碍,儿童遗粪症,儿童遗尿症,儿童腹痛,儿童孤独症,儿童急性良性肌炎,儿童期情绪障碍,儿童精神分裂症,肛门闭锁,肛膜闭锁,过期产儿

过敏性紫癜属过敏性血管炎范围,于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述,故又名许兰-亨诺氏血管炎(Schonlein-Henochvasculitis)。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,以广泛的小血管炎症为病理基础,皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。据北京儿童医院1987~1991年1162例住院患儿分析,男女之比为1.4∶1。以年长儿,尤以学龄期儿童发病者多,周岁内婴儿少见,最小年龄3个月。以冬春季发病多,夏季少。

小儿过敏性紫瘢有哪些表现及如何诊断?

诊断标准由于皮肤病变通常很典型,急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜;②发病年龄<20岁;③急性腹痛;④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。

在上述4条标准中,符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。

皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜,或在皮疹出现前有其他系统症状者,易误诊。

发病可急可缓,以急性发病居多。多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热,乏力,头痛等非特异性表现。

皮肤症状皮疹是本病主要的表现,多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次于臀部及上肢,也可发生于面部,躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为小型麻疹或粉红色斑丘疹,压之褪色。继而色泽加深,形成红斑。红斑中心发生点状出血,颜色由粉红色渐变成暗紫色,即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退,不留痕迹。此外,尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。

消化道症状比较常见,可见于三分这二的患儿,临床称为腹型。最常见者为腹痛,多为严重绞痛,发生于脐周,也可见于其他部位,四分之三的患儿可有压痛。同时可瘵呕吐。继而可见血便,严重者为血水样大使。吐血少见。常易误诊为急腹泻,特别在出现皮疹以前时,为此而行剖腹检查者不在少数。少数患者可并发肠套叠,偶见发生肠梗阻、穿孔、及出血性坏死性小肠炎

关节症状约半数患儿可有多发症、游走性关节痛或关节炎,以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿瘤更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失,不遗留变形。

肾脏症状约有三分之一患儿发生肾炎,年龄越小发生者越多,可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后2~4周,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等,轻者居多,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。

其他症状混合型病例可有中枢神经系统症状,如昏迷,视神经炎,蛛网膜下腔出血,格林巴利综合征,个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常,脑电图在6~20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。

病理改变无菌性血管炎为本病的主要病理变化,除毛细血管外,也可累及小动脉和小静脉。皮肤损伤主要见于真皮血管,可有急性炎症反应,血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。红细胞经血管壁

小儿过敏性紫瘢是由什么原因引起的?

各种致敏因素,包括感染(细菌,病毒、特别是柯萨奇B型病毒,寄生虫等),食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等),药物(抗生素,磺胺类,解热镇痛剂,镇静止惊药等),花粉,虫咬,预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体人复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。

从图中可看出,造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的:一种是速发型变态反应,无补体参与,体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应,造成组织和器官的无菌性炎症;另一种方式有补体参与,产生自身抗原,形成自身抗原抗体复合物,造成组织和器官损伤。

无菌性血管炎为本病的主要病理变化,除毛细血管外,也可累及小动脉和小静脉。皮肤损伤主要见于真皮血管,可有急性炎症反应,血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。红细胞经血管壁渗出,发生水肿,邻近血管的胶原纤维肿胀。血管壁有纤维样坏死及间质水肿。重者呈坏死性小动脉炎。肠道改变以粘膜下为常见,呈显著水肿、出血,重者可发生粘膜溃疡。肾脏改变主要累及肾小球,呈局灶性或弥漫性损伤。毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成、灶性坏死,亦可见新月型病变。荧光显微镜检查肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变,并可见IgG、C3及颗粒纤维蛋白沉积。少数病例病变可涉及心、肺、胸膜和颅脑血管,发生相应的病理变化。

小儿过敏性紫瘢应该做哪些检查?

本病无特异性化验检查所见。出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高,嗜酸细胞正常或增高,血小板正常,出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。血沉增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图及心电图检查,了解肾、脑和心脏情况。以大便潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义。

小儿过敏性紫瘢应该如何治疗?

目前尚无特效疗法,以综合治疗为主。

一般疗法急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流,有消化道出血者如,腹痛轻、大使潜血阳性可用流食,腹痛重,有肉眼血便者,应禁食。发病前如有细菌感染,应用青霉素治疗10天。注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者,待症状消失后3个月复学。

激素疗法一般病例无须用激素治疗,激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者,可用氢化可的松5~10mg/kg·d静点,症状消失后可改用强的松口服,总疗程为2~3周。对于肾脏病变,激素无显著疗效,可试用免疫抑制剂,环磷酰胺或硫唑嘌噙。有人采用甲基强的松龙冲击疗法,每次30mg/kg,于1小时内静脉滴入,隔日1次,6次为一疗程,疗效有待进一步观察。

其他疗法有人应用尿激酶治疗紫癜肾病,可直到利尿消肿。其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积。用量为每次人~2万单,静脉注射,每日1次,连用20天。未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%。单纯皮肤和关节症状者,应用阿斯匹林,可使关节消肿减痛。中医认为本病为邪热伤血所致“阳斑”,治法以清热解毒、闵凉血化瘀为主,常用加味犀角??汤。方药为广角3g、银花15g、紫草9g、连翘9g、丹皮9g、丹参9g、生地15g、没药6g;紫癜重加紫雪丹,每次0.3~0.6g冲服,便血加地栓炭9g、乌梅炭9g,另加三七粉1.5g冲服,恢复期加大枣、阿胶。病重者也可用丹参、红花、川芎等8注射液加葡萄糖液静滴。

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