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下丘脑疾病

下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病,主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢,也是一功能复杂的高级内分泌中枢...

病患部位:全身

所属科室:内分泌科

症状特征:食欲异常

并发症:ADH分泌过多综合征,闭经,垂体瘤,成人全垂体功能减退,垂体危象与垂体卒中,垂体前叶机能减退症,垂体性矮小病,等渗性脱水,单纯性甲状腺肿,多囊卵巢综合征,低钾血症,单纯性肥胖,多腺体缺陷综合征,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,低血糖症,代谢性碱中毒,代谢性酸中毒,儿童睡眠障碍,肥胖症,复合型酸碱失衡,高渗性非酮症性糖尿病昏迷,高血脂,骨质疏松,高血压危象,高渗性非酮症高血糖昏迷,Graves病,高钾血

下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病,主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢,也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能,性腺活动,体温调节,食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。

下丘脑疾病有哪些表现及如何诊断?

症状

一、内分泌功能异常

(一)垂体激素分泌不足多见于各种原因赞成的垂体柄损伤。当垂体柄被阻断后,除pRL外的任何垂体激素均可缺乏或不足,常见的有尿崩症和伴有高泌乳素血症的性腺功能低下。此外,还可引起甲状腺功能减退,肾上腺皮质功能减退。生长激素(GH)分泌减少。本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低下,给于适量的释放激素,可呈现良好的反应。

(二)垂体激素分泌过多CRH分泌过量是柯兴病(Cushingdisease)的病因。GHRH分泌过多,导致肢端肥大症。较早地分泌过多的GnRH引起垂体促性腺激素(Gn)的过早释放,可以导致真性青春期早熟。先天性囊性纤维性骨炎综合征(AIbrightsyndrome)可合并性早熟。TRH分泌增多可致下丘脑性甲状腺机能亢进症。

(三)激素节律性分泌失常ACTH分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失;其他有日节律分泌的激素GH和pRL和按月节律分泌的激素LH与FSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律。

(四)青春期发育异常下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌Gn的抑制作用,导致青春期性早熟。反之,下丘脑疾病也可引起青春期延缓。

二、下丘脑症状

(一)肥胖患者由于腹正中核的饱食中枢失去功能,以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本症突出的和唯一的表现,过度肥胖的病人其体重往往可以持续增加,引起这种现象的原因不甚清楚。

prade-WiIIi综合征是由于下丘脑功能异常,有显著的肥胖、多食、糖尿病、表情迟钝、性腺功能低下和小手小脚。在性幼稚-色素性视网膜炎-多指畸形综合征,肥胖也是突出的症状之一。

(二)厌食与消瘦当腹外侧核饮食中枢受损后,可致厌食和消瘦、严重者呈恶液质,肌肉无力,毛发脱落。重症还可伴发垂体前叶功能减退。

(三)睡眠异常①发作性睡病,最为常见,每次发作持续数分钟至数小时不等,难以抗拒。②深睡眠症可持续睡眠数天至数周,可叫醒进食,排尿,而后又入睡。③发作性嗜睡贪食症,可持续睡眠数小时至数天,醒后贪食,多肥胖。④夜间顽固性失眠。

(四)体温调节障碍低体温较高体温多见。下丘脑性低体温程度多取决于环境的湿度的影响。患者对寒冷缺乏政党的代偿机制。高体温对退热药无效。

(五)水平衡的调节障碍视上核受损可致尿崩症。如果下丘脑的口渴中枢受累,可引起液体摄入减少,可导致脱水和血清钠、氯的升高,可为补足液体和血管加压素所纠正。

三、其他

(一)头痛与视野缺损多与下丘脑疾病的性质有关。下丘脑疾病所致的头痛与视野缺损较垂体疾病为多。

(二)行为异常下丘脑腹外侧核及视前区病变时可产生行为与精神异常,患者多有行为动作减少,甚至终日静坐不动。常伴有定向力障碍,喜怒无常,幻觉等。

(三)植物神经症状多汗或少汗、手足发绀、瞳孔散大或缩小,或两侧大小不等,血压不稳。

诊断

下丘脑疾病病因繁多,表现亦多种多样,有时诊断比较困难。必须在详细询问病史的基础上,结合各种检查,认真排除有关疾病后,方可考虑本病,并应力求查明病因。

内分泌检查应常规测定性腺、甲状腺、肾上腺及垂体的功能,必要时应作有关动力学试验,以确定下丘脑-垂体-内分泌腺功能异常的病变水平。

X线头颅平片、气脑、脑血管造影、头颅CT、磁共振、脑脊液生化测定、细胞学检查及脑电图等均可酌情采用,以明确诊断和查明原因。

下丘脑疾病是由什么原因引起的?

一、先天性

(一)生长激素缺乏(伴有或不伴有其他激素缺乏)。

(二)促黄体激素(LH)和促卵泡激素(FSH)缺乏。

(三)性幼稚-色素性视网膜炎-性发育不全综合征(Laurence-Moon-BiedIesyndrome)

二、肿瘤

(一)下丘脑颅咽管瘤,松果体瘤,脑膜瘤,视交叉神经胶质瘤,其它内肿瘤。

(二)垂体鞍上肿瘤。

三、感染脑炎结核病梅毒

四、肉芽肿

结节病,汉-许-克病(Hand-Schuller-Christiandisease),嗜酸细胞肉芽肿,多系统性肉芽肿。

五、血管病变

产后垂体前叶功能低下,颈动脉或颅内动脉瘤,蛛网膜下腔出血,垂体卒中,脑动脉硬化,脑栓塞,脑溢血。

六、机械压迫

各种原因的脑积水

七、医源性

放射治疗,神经外科手术。

八、创伤

颅脑外伤。

九、功能性

神经性呕吐,多食、厌食,闭经,阳萎,甲状腺功能低下,肾上腺皮质功能低下。

下丘脑疾病应该做哪些检查?

内分泌检查应常规测定性腺、甲状腺、肾上腺及垂体的功能,必要时应作有关动力学试验,以确定下丘脑-垂体-内分泌腺功能异常的病变水平。

X线头颅平片、气脑、脑血管造影、头颅CT、磁共振、脑脊液生化测定、细胞学检查及脑电图等均可酌情采用。

下丘脑疾病应该如何治疗?

一、病因治疗

对肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗。对感染应选用相应的抗生素治疗。

二、特殊治疗

如尿症崩可采用抗尿崩症药物治疗。有内泌功能不足的,可用相应的激素进行替代治疗。乳溢症可用溴隐亭或溢乳停。闭经可酌情选用溴隐亭或人工周期。有神经精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠等。

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