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胸腺瘤

胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而附入前纵隔。胸腺瘤是来源于胸腺上皮的肿瘤,约占前纵隔肿...

病患部位:胸部

所属科室:内分泌科

症状特征:肾病综合征

并发症:病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,穿透性心脏外伤,创伤性窒息,创伤性气胸,单心室,单心房,动脉硬化,动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,肺、胸膜阿米巴病,肺炎性假瘤(外科),肺大疱,肺栓塞和肺梗死,肺水肿,非典,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,肺动脉口狭窄,肥厚型心肌病,肺转移瘤,肺动静脉瘘(pAVMs)

胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而附入前纵隔。胸腺瘤是来源于胸腺上皮的肿瘤,约占前纵隔肿瘤的50%,临床表现各异,常伴随很多自身免疫异常。近来对伴随自身免疫性肠病的认识渐受重视,但其发病率无明确报道。

胸腺瘤有哪些表现及如何诊断?

像任何纵隔肿瘤一样,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做进一步检查。症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力(MG)、单纯红细胞再生障碍性贫血(pRCA)、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎皮肌炎红斑狼疮、巨食管症等。

胸腺瘤是由什么原因引起的?

起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%,在整个纵隔肿瘤中排次第1~3位。绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤。恶性胸腺瘤还包括胸腺癌,即组织细胞学表现呈典型的恶性特征.

胸腺瘤应该做哪些检查?

本病的检查方法有以下几种:

(1)胸部X线检查

X线检查是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相,胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影,突向右侧多于左侧,也可见突向双侧胸腔。突向左侧常被主动脉球掩盖,突向右侧可与上腔静脉重叠。肿物影边缘清晰锐利,有的呈分叶状。侧位像可见位于胸骨后心脏大血管前密度均匀形态上呈实质性肿块影(图1、2)。少数胸腺瘤可见条状,点状,块状和不成形的钙化,其钙化程度较畸胎瘤为低。有的胸腺瘤呈扁片状伏于心脏大血管之上,此种类型在X线检查中最难诊断。侧位病灶断层是确定胸腺瘤简单易行且经济的检查方法,它能显示肿瘤的存在,大小,密度,在无条件行复杂的检查时,侧位病灶体层尤为实用。

(2)胸部CT检查

胸部CT是先进而敏感检查纵隔肿瘤的方法,它能准确地显示肿瘤的部位,大小,突向一侧还是双侧,肿瘤的边缘,有无周围浸润以及外科可切除性的判断,对于临床和普通的X线检查未能诊断的病例,胸部CT有其特殊的价值(图3~6)。

图1胸腺瘤

胸部平片;正位像显示左心缘旁团块影

图2胸腺瘤

胸部平片:侧位像显示肿瘤位于上纵隔胸骨后

图3胸腺癌

CT显示椎体侵蚀而破坏

图4胸腺癌

胸部CT示右侧肋骨受侵且骨质破坏

图5胸腺癌

胸部CT:显示左前上纵隔团块影

图6胸腺瘤合并单纯红细胞再障

CT:清楚地显示肿瘤位置与周围脏器的关系

病理学上胸腺瘤以占80%以上细胞成分为名称。分为上皮细胞型和上皮细胞淋巴细胞混合型。单纯从病理形态学上很难区分良性或恶性胸腺瘤,根据临床表现,手术时肉眼观察所见和病理形态特点,以侵袭性和非侵袭性胸腺瘤分类更为恰当。但习惯上常称为良性和恶性胸腺瘤。

胸腺瘤应该如何治疗?

(1)治疗原则:胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大,压迫邻近组织器官产生明显临床症状;单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性;而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。

(2)切口选择:突向一侧较小的胸腺瘤多采用前外肋间部胸切口,突向双侧瘤体较大者,可采用前胸正中切口。近年来前胸正中切口应用增多,除摘除胸腺瘤外同时摘除对侧胸腺,以防日后出现重症肌无力的可能。亦有春采用横断胸骨双侧胸部横切口切除肿瘤。前胸正中切口不进入胸腔,减少了术后对病人呼吸功能的干扰,避免术后呼吸系统合并症。有人经颈部切口摘除胸腺瘤,其指征为年老患者,有开胸禁忌,肿瘤体积小且靠近颈部。

(3)手术时应注意的问题:孤立无粘连的良性胸腺瘤,完整摘除无困难,手术可顺利完成,但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查,搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于胶上纵隔心底部,心脏与大血管交界处;恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润;肿瘤增长时邻近组织器官被推移,正常解剖关系改变;纤维结缔组织粘连增厚,使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性。

肿瘤可切除性的判断是手术时必须要考虑的问题。当肿瘤已经侵犯无名静脉或上腔静脉,或血管被包绕在在肿瘤之中,或肿瘤与周围组织呈冻结状态,此时应采取谨慎态度,中止手术,仅采取病理活检,术后予放射治疗。若肿瘤虽与大血管有粘连浸润,但尚可分离,可逐步解剖,由浅入深,由易到难,先使其松动,再游离瘤体,最后在其蒂部钳夹后摘除。

对于解剖过程中每纤维组织或索带均应钳夹后切断,避免损伤血管增加手术困难。若意外地损伤血管,切忌惊慌失措盲目钳夹止血。可先用纱布垫压迫出敌国破口,备好吸引器,同时加快输血,吸净术野积血后,辨清损伤的部位和范围,再决定是直接缝合还是修补。

肿瘤从一侧胸腔突向对侧,或瘤体向颈部突出延伸,应在直视下解剖分离,有时一些血管穿越其间,或有血管供应瘤体,盲目钝性分离可造成出血,肿瘤侵犯心包时,可在正常部分剪开心包,伸入手指于心包腔内帮助剔除肿瘤或将心包与肿瘤一并切除。

1.手术治疗结果无论良性或恶性胸腺瘤的治疗,主要是手术切除,只有当切除不彻底或未能切除的胸腺瘤才考虑放射治疗,化疗对胸腺瘤基微。

手术切除率与肿瘤大小的关系。一般讲,肿瘤愈大切除率愈低,这与肿瘤外科一般结论一致,但是肿瘤大小不是手术可切除的惟一指标。有时大的能切除,而较小的肿瘤不能切除。因之除肿瘤大小以外,肿瘤是否外侵,特别是侵犯周围血管,如上腔静脉、无名静脉、主动脉的严重程度极大地影响手术切除率。当肿瘤包绕血管生长,呈冻结状态,既使中等大小的肿瘤,有时亦不能完整切除。

2.胸腺瘤的放射治疗恶性胸腺瘤既使肉眼所见已经切除干净者,其瘤床仍需要完成,手术时已清楚有残余瘤组织未切净或未能切除者,需增大剂量,一般为60Gy(6000rad)。有人提出良性胸腺瘤也有少数复发,故建议对良性胸腺瘤也应予以防性照射30~40Gy(3000~4000rad)。胸腺瘤放疗结果,一般均不甚满意,因各地报告结果相关较远,难以评述。

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