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小儿成人微小病变7620膜性肾病740局灶节段硬化815系膜增殖47淀粉样病010其他58

小儿原发性肾病综合征

肾病综合症(nephroticsyndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主...

病患部位:腰部,全身

所属科室:肾内科

症状特征:水肿

并发症:阿斯伯格综合症,百日咳,肠梨形鞭毛虫病,喘息样支气管炎,川崎病,出血性休克和脑病综合征,大量羊水吸入,第五日综合征,多种抽动综合征,地中海贫血,动脉导管未闭,鹅口疮,小儿多动症,儿童抽动障碍,儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征,儿童学习能力障碍,儿童口吃,儿童睡眠障碍,儿童遗粪症,儿童遗尿症,儿童腹痛,儿童孤独症,儿童急性良性肌炎,儿童期情绪障碍,儿童精神分裂症,肛门闭锁,肛膜闭锁,过期产儿

肾病综合症(nephroticsyndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。

小儿原发性肾病综合征有哪些表现及如何诊断?

诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,<220mg%)、低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征。典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。部分病儿可有低补体血症,镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压,学龄前儿童>1610.6kpa(120/80mmHg),学龄>17.3/12kpa(130/90mmHg),属肾炎性肾病。对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。此外,对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

发病年龄和性别,以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小,紧?性偏长。男比妇女多,男:女约为1.5~3.7∶1。

水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面,渐及四肢全身。水肿为可凹性,尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%~50%。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。

除水肿外,患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良,表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退,有时腹泻,可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关。病期久或反复发作作者发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。

小儿原发性肾病综合征是由什么原因引起的?

尚未阐明。微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。

小儿原发性肾病综合征可呈多种病理类型的改变,但以病变占大多数,各种改变所占比率报道不一,可因患者年龄、患者来源(即属非选择病例或诊治困难的转诊病例)、及肾穿刺指征等因素而异(表1,2)。

表1不同年龄肾病综合征的病理类型(%)

表2不同来源肾病综合征患儿的病理类型(%)

非选择病例(521例)转诊病例(512例)微小病变76.441.0膜性肾病6.917.0局灶节段硬化7.516.0系膜增殖2.312.0淀粉样病1.59.0其他5.45.0

由上看出小儿与成人不同,小儿以微小病变为主。此外病人来源不同其结果亦异。在非选择病例中以微小病变为主(76.4%),但转诊病例中由于多系皮质激素耐药或多次反复的难治病例,故微小病变所占比重下降,而非微小病变者增多。据我国儿科材料,以系膜增殖多见。如我国上海医科大学儿科医院报告小儿肾病综合征72例能活检结果,系膜增殖病变最多见(31.9%)、其次为微小病变(26.3%)。其他各地报道也约略相似。

小儿原发性肾病综合征应该做哪些检查?

1、尿常规尿蛋白明显增多,定性≥(+++),24小时尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞,且易见到肾上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。

2、血浆蛋白血浆总蛋白低于正常,白蛋白下降更明显,常<25~30g/L,有时低于10g/L,并有白蛋白、球蛋白比例代倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高,γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低,IgE和IgM有时升高。血沉增快。

3、血清胆固醇多明显增高,其他脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。

小儿原发性肾病综合征应该如何治疗?

采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。

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