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先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见疾病,占消化道畸形的第三位,且多为足月儿。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:恶心与呕吐

并发症:更多>>,球孢子菌病,乳腺癌,肺癌,左心室双出口,左心发育不良,纵隔脓肿,自发性血胸,转移性胸膜肿瘤,主-肺动脉隔缺损,主动脉夹层,主动脉瓣狭窄合并关闭不全,主动脉瓣膜部狭窄,阵发性室上性心动过速,原发性纵隔肿瘤,原发性纵隔感染,原发性心脏肿瘤,右心室双出口,永存动脉干,血胸,胸主动脉夹层动脉瘤,胸腺瘤,胸腔积液,胸廓出口综合征,胸降主动脉动脉瘤,胸骨骨折,心脏神经官能症,心室间隔缺损

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见疾病,占消化道畸形的第三位,且多为足月儿。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时令和种族,有不同的发病率。欧美国家较高,约为2.5~8.8‰,亚洲地区相对较低,我国发病率为3‰。以男性居多,男女之比约4~5∶1,甚至高达9∶1。多见于第一胎,占总病例数的40~60%。

由于幽门先天性肥厚增生导致幽门管腔狭窄,而引起上消化道不完全性梗要症状就是呕吐,也是新生儿呕吐常见原因之一,一般生后2-4周,少数生后一周,也有延及3-4个月才发生呕吐的,开始是溢奶,以后逐渐加重,为喷射性呕吐,大多数吃奶不到半小时即有呕吐,吐物为带凝块的奶汁,少数可因胃粘膜出血带有咖啡样呕吐物,吐后孩子有饥饿感,想吃奶,此病在腹部可是蠕动波,在右上腹可及花生果大小的硬块,应积极治疗。

先天性肥厚性幽门狭窄有哪些表现及如何诊断?

依据典型的临床表现,见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象,诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块,则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。

(一)超声检查幽门肥厚的诊断标准:幽门管长径>16mm,幽门肌厚度≥4mm,幽门管直径>14mm,若以上3个标准未同时达到,仅有一项或两项达到标准,则采用超声评分系统[2]。评分≥4时诊断为CHpS,≤2时为阴性,=3分时建议进一步检查。CHpS的超声图像:肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块,轮廓清晰,边界清,幽门管中央黏膜层呈强回声,幽门管腔呈线状无声。当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况,有人发现少数病例幽门管开放正常:称为非梗阻性幽门肥厚,随访观察肿块逐渐消失。

(二)钡餐检查诊断的主要依据是幽门管腔增长(>1cm)和狭细(<0.2cm)。胃肠透视表现为幽门前区呈“鸟嘴样”突出,幽门管细长呈“线样征”。胃窦及胃腔扩大,胃内充满内容物之光点及液性暗区回声,可见胃蠕动现象并增强,有时可见逆蠕动波,胃排空延迟等征象。有人随访复查幽门肌切开术后的病例,这种征象尚见持续数天,以后幽门管逐渐变短而宽,也许不能回复至正常状态。在检查后须经胃管吸出钡剂,并用温盐水洗胃,以免呕吐而发生吸入性肺炎

症状出现于生后3~6周时,亦有更早的,极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状,最初仅是回奶,接着为喷射性呕吐。开始时偶有呕吐,随着梗阻加重,几乎每次喂奶后都要呕吐,呕吐物为粘液或乳汁,在胃内潴留时间较长则吐出凝乳,不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎,吐物含有新鲜或变性的血液,有报道幽门狭窄病例在新生儿高胃酸期中,发生胃溃疡的大量呕血者,亦有报告发生十二指肠溃疡者。在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲,如再喂奶仍能用力吸吮。未成熟儿的症状常不典型,喷射性呕吐并不显著。

随呕吐加剧,由于奶和水摄入不足,体重起初不增,继之迅速下降,尿量明显减少,数日排便1次,量少且质硬,偶有排出棕绿色便,被称为饥饿性粪便。由于营养不良,脱水,婴儿明显消瘦,皮肤松弛有皱纹,皮下脂肪减少,精神抑郁呈苦恼面容。发病初期呕吐丧失大量胃酸,可引起碱中毒,呼吸变浅而慢,并可有喉痉挛及手足搐搦等症状,以后脱水严重,肾功能低下,酸性代谢产物潴留体内,部分碱性物质被中和,故很少有明显碱中毒者。严重营养不良的晚期病例已难以见到。

腹部检查时要置于舒适的体位,可躺在母亲的膝上,腹部充分暴露,在明亮的光线下,喂糖水时进行观察,可见到胃型及蠕动波,其波形出现于左肋缘下,缓慢地越过上腹部,呈1~2个波浪前进,最后消失于脐上的右侧。检查者位于婴儿左侧,手法必须温柔,左手置于右肋缘下腹直肌外缘处,以食指和无名指按压腹直肌,用中指指端轻轻向深部按摸,可触到橄榄形、光滑质硬的幽门肿块,1~2cm大小。在呕吐之后胃空虚且腹肌暂时松弛时易于扪及。偶尔肝脏的尾叶或右肾被误为幽门肿块。但在腹肌不松弛或胃扩张时可能扪不到,则可置胃管排空后,喂给糖水边吸吮边检查,要耐心反复检查,据经验多数病例均可扪到肿块。

实验室检查可发现临床上有失水的婴儿,均有不同程度的低氯性碱中毒,血液pco2升高,pH值升高和血清低氯。且必须认识到代谢性碱中毒时常伴有低钾的现象,其机理尚不清楚。小量的钾随胃液丢失外,在硷中毒时钾离子向细胞内移动,引起细胞内高钾,而细胞外低钾,肾远曲小管上皮细胞排钾增多,从而血钾降低。

先天性肥厚性幽门狭窄是由什么原因引起的?

为了阐明幽门狭窄的病因和发病机理,多年来进行大量研究工作,包括病理检查、动物模型的建立、胃肠激素的检测、病毒分离、遗传学研究等,但病因至今尚无定论。

(一)遗传因素在病因学上起着很重要的作用。发病有明显的家族性,甚至一家中母亲和7个儿子同病,且在单卵双胎比双卵双胎多见。双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史,则其子发病的概率为19%,其女为7%;父亲有此病史者,则分别为5.5%和2.4%。经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性,既非隐性遗传亦非伴性遗传,而是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用,如社会阶层、饮食种类、各种季节等,发病以春秋季为高,但其相关因素不明。常见于高体重的男婴,但与胎龄的长短无关。

(二)神经功能主要从事幽门肠肌层神经丛的研究者,发现神经节细胞直至生后2~4周才发育成熟,因此,许多学者认为神经细胞发育不良是引起幽门肌肉肥厚的机理,而否定过去幽门神经节细胞变性导致病变的学说,运用组织化学分析法测定幽门神经节细胞内酶的活性;但也有持不同意见者,观察到幽门狭窄的神经节细胞与胎儿并无相同之处,如神经节细胞发育不良是原因,则早产儿发病应多于足月儿,然而二者并无差异。近年研究认为肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一,通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少,应用放射免疫法测定组织中p物质含量减少,由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。

(三)胃肠激素有实验给孕狗服用五肽胃泌素,结果所生小狗发生幽门狭窄的比例很高。并发现孕妇在怀孕末期3~4月时血清胃泌素浓度相对很高。据此认为孕妇在怀孕后期由于情绪焦虑使血清胃泌素浓度升高,并通过胎盘进入胎儿,加以胎儿的定向遗传基因作用,引起幽门长期痉挛梗阻,幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素,因而发病。但其他学者重复测定胃泌素,部分报告增高,部分却无异常变化。即使在胃泌素升高的病例中,也不能推断是幽门狭窄的原因还是结果,因在手术后1周有些病例胃泌素恢复到正常水平,有些反而升高。近年研究胃肠道刺激素,测定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)浓度,提示患儿胃液中含量明显升高,由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态,而致发病。亦有人对血清胆囊收缩素进行研究,结果无异常变化。

(四)肌肉功能性肥厚有学者通过细致观察研究,发现有些出生7~10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管的征象。由此认为这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调,使幽门发生痉挛。二种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。但亦有持否定意见,认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的,因为肥厚的肌肉主要是环肌,况且痉挛应引起某些先期症状,然而在某些呕吐发作而很早进行手术的病例中,通常发现肿块已经形成,肿块大小与年龄的病程长短无关。肌肉肥厚到一定的临界值时,才表现幽门梗阻征。

(五)环境因素发病率有明显的季节性高峰,以春秋季为主,在活检的组织切片中发现神经节细胞周围有白细胞浸润。推测可能与病毒感染有关,但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出柯萨奇病毒。检测血清中和抗体亦无变化。用柯萨奇病毒感染动物亦未见病理改变,研究在继续中。

主要病理改变是幽门肌层肥厚,尤以环肌为著,但亦同样表现在纵肌和弹力纤维。幽门部呈橄

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