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心脏内粘液瘤

心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤,一般认为属良性,有一些复杂的表现和恶性倾向,但也有人认为是恶性程度较低的真性肿瘤。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面...

病患部位:胸部

所属科室:心血管内科

症状特征:发热

并发症:变应性血管炎,病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,成人呼吸窘迫综合征,川崎病,穿透性心脏外伤,窦性停搏,单心室,单心房,单纯性下肢静脉曲张,动脉硬化,动脉导管未闭,窦性心动过速,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,二尖瓣环钙化,肺泡蛋白沉着症,蜂螫伤,肺气肿,房间隔缺损,肺性脑病,肺水肿,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,风湿

心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤,一般认为属良性,有一些复杂的表现和恶性倾向,但也有人认为是恶性程度较低的真性肿瘤。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面,95%发生于心房,约75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近,临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,粘液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。

心脏内粘液瘤有哪些表现及如何诊断?

本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全,发生血流动力学的改变,出现一系列的症状,瘤体小蒂短者,可长期无症状。

(一)梗阻症状:早期常有心悸、气短、运动耐力减低,左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状;阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰,重者可有颈静脉怒张,肝肿大及下肢浮肿。右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状;颈静脉怒张,肝肿大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点,如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难,肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低,可发生突然昏厥或心脏骤停。

(二)栓塞:粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房粘液瘤约有40%发生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少见。

(三)全身症状:主要有发热、血沉增快,贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高,此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。

心脏内粘液瘤是由什么原因引起的?

粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面,95%发生于心房,约75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近,临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,粘液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。肿瘤大小不一,多有蒂与心房或心室壁相连,外形多样,外观富有光泽,呈半透明胶冻状。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面。

心脏内粘液瘤应该做哪些检查?

1.心电图不是诊断依据,虽然可有各种改变如右束支传导阻滞、Ⅰ度房室传导阻滞、期前收缩、心房纤颤、心房扩大、ST或T波改变、心室高血压、心室肥大等。

2.X线胸部平片可显示肺淤血及心脏形态某些改变。若肺淤血及心影改变较轻而症状较重、体征又较明显者,提示心脏粘液瘤之可能,但只能作为重要参考,不能据之确诊。

3.心导管检查可显示心肺功能改变,但无助于心脏粘液瘤之诊断,且为有创检查,有使肿瘤破溃、碎片脱落而引致栓塞的危险,尤其是左房穿刺应列为禁忌。

4.选择性或数字减影心腔造影亦为有创检查,虽有可能显示充盈缺损,提示心腔内占位性病变,但对有活动性较大的心内粘液瘤(例如左房),一般速度的造影系列片难有十分清晰的影像,不若无创的超声心动图的动态图像明确。

5.放射性核素血池扫描成像为小有创检查,可清晰显示心腔内肿瘤负影,也不如超声心动图的无创、简便。

6.电子计算机X线扫描横断体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)均为无创检查,也均可清晰显示心腔内占位性病变,但费用,昂贵,不适于常规检查心脏粘液瘤。

7.实验室检查心脏粘液瘤特别是全身反应严重的病例多有贫血(血红蛋白可低达40~50g/L)、血沉增快(可>120mm/h)、免疫球蛋白IgM、IgG、IgA等诸多方面的改变,但无特异性。这些改变只可作为了解全身情况的参考而不能作为确诊依据。

8.心脏粘液瘤的超声心动图诊断M型超声可作出定性诊断,但二维超声心动为首选方法,为定量诊断,可反映下述特征:肿瘤的形态和轮廓;瘤体大小;区别局限性与弥漫性肿瘤;肿瘤边缘的回声是否清楚,有否包膜回声;鉴别心腔内、心肌、心壁及心外肿瘤;侵及范围是单心腔或多心腔;显示蒂的附着部位、长度、或其他形式的起始点;肿瘤运动过程中的形态变异程度;瘤体数目;瘤体回声程度及分布特征;继发性改变包括心脏扩大变形、瓣膜功能异常、心包积液等。

⑴左房粘液瘤(图1)明确诊断依据:①左房内见到异常的点片状回声聚集成团。轮廓清晰,边缘较规整,大致为椭圆形、长椭圆形的团状回声,其内部回声强度较均匀,基底部在房间隔上。如蒂较大,可显示蒂的部位及大小(如胸骨左缘左室长轴图,左右室流入道长轴图,心尖部四心腔图,大动脉短轴图)。②肿瘤的团状回声随心动周期活动于左房、左室之间。收缩期全部瘤体均能回到左房腔内,舒张期均达到二尖瓣或通过二尖瓣口进入左室。其在左房左室内位置随着其蒂的附着部位及肿瘤的体积大小和形态而不同(胸骨左缘左室长轴图,左右室流入道长轴图,心尖四心腔图)。③左室二尖瓣水平短轴上,可见收缩期肿瘤回声在二尖瓣之后,与二尖瓣可分开,回缩至左房。舒张期肿瘤随血流移动,经过二尖瓣口脱入左室,圆形的二尖瓣口可被肿瘤回声充满。

图1左房粘液瘤超声心动图(左心长轴)

⑵右房粘液瘤:所见与左房粘液瘤相似。粘液瘤异常回声团在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右室方向移动达三尖瓣口,或通过三尖瓣口入右室腔,甚至突入右室流出道(均可在肋下探查得到清晰之肿瘤回声图形,下腔静脉长轴图可观察位于下腔静脉入口处的右房粘液瘤)。

⑶心室粘液瘤:收缩期异常回声团突入左室流出道或右室流出道,舒张期在左室腔内或在右室腔内,可见异常回声团在心室腔内随血流方向有规律的摆动。

⑷心脏多发性粘液瘤:左房最多见,右房次之,左室较少,右室最少,二维超声有肯定的诊断价值。但如为同一心腔内的多发性粘液瘤,超声对肿瘤的数量、大小的肯定估价可能不准确,需要交换体位多方扫查,以防遗漏瘤体较小、活动性也小的病变。

心脏内粘液瘤应该如何治疗?

本病有发生猝死的危险,故对可疑患者应尽早确诊,诊断明确后,尽早作心脏肿瘤切除术,可获得较好的疗效。

一、治疗原则

1、严格卧床休息;

2.心功能不全者,强心、利尿改善心功能,尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤;

3.术中未阻断主动脉前,避免搬动心脏和心内、外探查;

4.瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜、心肌应彻底切除;心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术;瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术;房间隔切除范围较大者补片修复。

5.心脏切口宜大,便于肿瘤完整摘除;6.肿瘤摘除后,心腔应彻底冲洗,以防肿瘤碎块遗留于心腔内。

二、手术适应证及时机

心脏粘液瘤一经确诊,必须积极对待,应无例外尽早作好手术切除安排。由于心脏粘液瘤患者经常受动脉栓塞及(或)猝死威胁,必须争取时间予以解除。

1.单纯心脏粘液瘤患者若无全身反应,可作常规择期手术对待,但须最优先安排,不得延误。

2.全身反应严重、病情发展快且有凶险征象者,排除非粘液瘤因素后,应作急症手术安排。

3.反复发作动脉栓塞有死亡威胁者,应作急症手术安排。

4.长期发热,大量抗生素治疗一段时间无效,而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者,应在继续应用抗生素同时,急行手术,不要拖延。

5.有慢性心衰表现,身体衰弱,夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮肿病例,应在查明无其它因素,积极控制心衰,待病情平稳后安排手术治疗。

三、手术禁忌证

心脏粘液瘤本身并无手术禁忌,但有下列情况之一者,不宜单独作粘液瘤手术切除。

1.恶病体质,由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起,而后者又不宜同期手术切除者。

2.播散性结核感染尚未控制者。

3.心脏粘液瘤末期病例、濒于死亡状态,不堪承受体外循环心内直视手术负担者(须待抢救病情趋稳后)。

4.体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者。

5.并存复杂先天性心血管畸形和(或)肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者(应考虑心脏移植或心肺移植)。

轻度心衰(心率快)、贫血、血沉快、高热如非别的因素引起,而系心脏粘液瘤本身所致者,并非粘液瘤切除的手术禁忌。已有的动脉栓塞及其后

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