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先天性风疹

孕妇在妊娠早期若患风疹,风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等,称为先天性风疹或先天性风疹综合...

病患部位:全身

所属科室:心血管内科

症状特征:视力障碍

并发症:阿斯伯格综合症,百日咳,肠梨形鞭毛虫病,喘息样支气管炎,川崎病,出血性休克和脑病综合征,大量羊水吸入,第五日综合征,多种抽动综合征,地中海贫血,动脉导管未闭,鹅口疮,小儿多动症,儿童抽动障碍,儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征,儿童学习能力障碍,儿童口吃,儿童睡眠障碍,儿童遗粪症,儿童遗尿症,儿童腹痛,儿童孤独症,儿童急性良性肌炎,儿童期情绪障碍,儿童精神分裂症,肛门闭锁,肛膜闭锁,过期产儿

孕妇在妊娠早期若患风疹,风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等,称为先天性风疹或先天性风疹综合症(congenitalrubellasyndrome)。

先天性风疹有哪些表现及如何诊断?

1、流行病学资料孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。

2、出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。

3、婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。

4、小儿在出生后8~12个月被动获得母体抗体已不存在时,连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。

先天感染风疹后可以发生流产、死产、有畸形的活产或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的、进行性或永久的病变。

1、出生时的表现活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散的斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满,或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等,预后恶劣。根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果,病死率高达35%。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎

2、心脏的畸形心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭,有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒。肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见,其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重;但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者,其预后不良。

3、耳聋失听可轻可重,一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可分为先天风疹的唯一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。

4、眼部缺陷最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,大多数为双侧,亦可单侧,常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外,先天性风疹亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高。正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊,能自生消失,与风疹无关。先天性风疹的青光眼必须施行手术;而一过性的角膜混浊不需处理。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一。此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

5、发育障碍及神经方面的畸形胎内感染风疹对中枢神经亦能致病。患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强,造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。

智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。

一般说来,先天性心脏畸形、白内障青光眼往往由于孕期最初2~3月内的病毒感染,而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染。新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现,往往为妊娠早期感染所传递,但偶由于妊娠晚期感染,母亲与胎儿同时发病。

先天性风疹是由什么原因引起的?

风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。孕妇感染风疹,在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿,这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚台的第2~6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期,胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和制造IgM),胎传的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染。据Kibrick等(1974)观察,孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹,胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%,第2个月30%,第3个月20%,第4个月5%,并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。

先天性风疹应该做哪些检查?

1、病毒分离先天性风疹患婴出生后可有慢性感染持续带病毒好多个月,成为接触者的传染源。由患婴的咽分泌物、尿、脑脊液及其他器官可以分离到风疹病毒,病变严重者较易分离;而后天感染风疹者,排出病毒很少超过2~3周。先天性风疹病毒分离的阳性率随月龄而降低,至1岁时往往不能再分离到病毒。除非患婴有先天性免疫缺陷不能产生抗体,很少能自血液中分离出病毒。

2、血清学检查当孕妇有风疹接触史或临床上有疑似风疹的症状时,应测定血清风疹抗体。如果特异性抗风疹IgM阳性(可用北京生物药品检定所供应的ELA测定IgM试剂盒),说明近期曾有过风疹的初次感染,尤在妊娠早期,应考虑做人工流产。先天性风疹患婴出生时,血清风疹抗体的效价与其母相若,这种抗体大多为由母体胎传的IgG,自生后2~3月起消减;而胎儿出生时其自身产生的抗风疹IgM(IgM不能通过胎盘)至生后3~4月达高峰值,1岁左右消失;患婴自身产生的抗风疹IgM出生1月内开始,至1岁达高峰值,可持续数年。因此,如从新生患婴血清测出风疹特异性IgM,或生后并未感染风疹,而5~6个月后血清风疹IgM抗体还大量存在,均可证明该婴儿是先天性风疹病儿。如前所述,生后感染风疹者,其血清的血凝抑制抗体可持续终生;但先天性风疹病儿约20%于5岁时就不再能测到该抗体。一般易感儿注射风疹疫苗后95%皆有抗体产生的效应,而抗体已阴转的先天性风疹患儿经注射风疹疫苗后很少发生效应。故如3岁以上小儿注射风疹疫苗后,不能测得血凝抑制抗体的产生,在除外免疫缺陷病及其他原因后,加以母孕期感染风疹史及患儿其他临床表现,可有助于肯定先天性风疹的诊断。

先天性风疹应该如何治疗?

对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法,并由具有风疹抗体的人担任护理职务,出院以后还须禁忌与孕妇接触。

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