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胰岛细胞类癌

胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTp)等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌...

病患部位:腹部

所属科室:肝胆外科

症状特征:低血压

并发症:鼻咽癌,白血病,柏哲病,Barrett食管,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,残胃癌,垂体瘤,成纤维性纤维瘤,成软骨细胞瘤,侧脑室肿瘤,单发性骨软骨瘤,蝶窦恶性肿瘤,多发性遗传性骨软骨瘤,多发性软骨瘤,第三脑室肿瘤,胆管癌,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,胆囊癌,大肠类癌,动脉瘤,大肠癌,大肠恶性淋巴瘤,恶性葡萄胎,耳部恶性肿瘤,血管内皮瘤,恶性纤维组织细胞瘤,颞叶肿瘤,恶性黑色素瘤,

胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTp)等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌综合征(Carcinoidsyndrome),属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在,并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种,其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTp、血管活性肠肽和多肽激素,产生不典型类癌综合征;中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT,具有典型类癌综合征;而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同,它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。

胰岛细胞类癌有哪些表现及如何诊断?

本病早期常无症状,或无特异性临床症状;当病人出现典型的阵发性皮肤潮红,并且反应发作,久治不愈者,应想到本病的可能。当病人在皮肤潮红的同时,伴有心动过速、血压下降、哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻等类癌综合征表现者,更支持本病的诊断。

对被怀疑为类癌综合征的病人,可做化验室检查如粗筛实验、尿中5-HIAA测定、肿瘤组织中5-HT测定。应用B超、CTMRCI以及ERCp等定位检查技术,为制定手术方案提供诊断资料。

胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现:阵发性面色潮红、低血压、眼眶周围水肿和流泪等。

1.阵发性皮肤潮红(Intermittentflushing):主要发生在颜面部、颈部和前胸部等暴露部位,也可遍及全身。皮肤潮红的发生多呈阵发性、突然性出现,呈鲜红色或暗红色,持续时间为数分钟至1~2天不等,但黑色人种或肤色黝黑的病人皮肤颜色变化可不明显。如果病程较久,则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变,局部呈多数细血管扩张,皮肤呈暗红色。影响皮肤潮红发作的因素可有:饮酒、疼痛、情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红,肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作;应用α-肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生。在发作皮肤潮红的同时,病人往往伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠、肺的症状。

2.心血管系统症状:病人在出现皮肤潮红时,可伴有心动过速、血压下降甚至休克;晚期可发生心瓣膜病变或充血性右心衰竭。

3.呼吸系统症状:有20~30%的病人在发生阵发性皮肤潮红的同时,可出现哮喘和呼吸困难,与支气管哮喘相似。其机理为5-HT等物质引起支气管平滑肌痉挛所致。

4.消化系统症状:病人可不同程度地伴有腹痛、腹胀、腹泻等症状。腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位、以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关。腹泻多为水样,严重者1天可达10~20次,应注意与WDHA综合征的鉴别。

5.眼眶周围水肿、结合膜出血、流泪,多伴随皮肤潮红出现。

6.其他症状:伴随胰岛细胞类癌,有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现,如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、甲状旁腺素、促肾上腺皮质激素等,一般都有相应的特征性表现可供鉴别。在类癌的晚期,也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。

胰岛细胞类癌是由什么原因引起的?

胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,EC细胞具有ApUD细胞的特点,广泛分布于胃肠道、胰腺和肺。本病发病原因尚未明。

胰岛细胞类癌应该做哪些检查?

1.粗筛试验

在滤纸上滴一滴病人的尿,再滴加偶氮p-二硝基苄胺(p-nitroanilinediazo)如呈现红色,提示尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)增多,支持本病的诊断;如为紫色,则属嗜铬细胞瘤。

2.尿中5-HIAA测定

由于99%的5-HT的体内转变成5-HIAA后经尿排出,故测定24小时尿中5-HIAA总量,有助于诊断本病。正常人24小时尿中5-HIAA总量为10.5~42.0μmol,多数病人尿5-HIAA大于158μmol/24小时,若大于263μmol/24小时,具有确诊价值。

3.肿瘤组织中5-HT测定

类癌组织中5-HT含量明显升高,较尿中测定5-HIAA法更为敏感。

应用B超、CT、MRI以及ERCp等检查,有助于了解胰岛细胞类癌的部位、大小和数目,为制订手术方案提供定位诊断资料。

胰岛细胞类癌应该如何治疗?

1.手术治疗

同其他功能性内分泌肿瘤一样,早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法;手术原则和术式选择也然。但是,本病即使已经转移,如果能将原发的类癌病灶切除,也能缓解甚至消除症状,对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌,作姑息性胰腺或肝叶切除,也有一定疗效。

2.内科治疗

(1)少用或忌用能促使5-HT释放的药物,它们有:吗啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。同时也应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。

(2)应用组胺1和组胺2拮抗剂来抑制类癌分泌组胺和肽类激素。①甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide):用于类癌综合征发作时的治疗,用1~4mg1次静脉注射;或用10~20mg加入100~200ml生理盐水中,在1~2小时内静脉滴注,能控制皮肤潮红、哮喘和腹泻等症状。②赛庚啶(cyproheptadine);每次口服4~8mg,每天3~4次,可缓解症状,达到姑息治疗的目的。

(3)色氨酸羟化酶抑制剂:这类药物能抑制色氨酸羟化酶的活性,从而减少5-HT的合成,缓解本病的症状。①对氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次1g,每日3~4次,口服。能缓解或减轻恶心呕吐、腹泻和皮肤潮红的发作程度。其副作用可导致中枢神经系统功能紊乱或低体温等。②甲基多巴(methylodpa):对于分泌5-羟色氨酸的胰腺类癌可采用本药治疗,口服每次0.25~0.5g,每天4次。

(4)生长抑素(somatostatin)可广泛抑制内分泌激素的释放,应用于胰岛细胞类癌的病人,可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮红。

(5)化学疗法:应用化疗药物,如5-Fu、环磷酰胺等可缓解本病的症状,但疗效较差。

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