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胰腺多肽瘤

胰多肽瘤(pancreaticpolypeptidoma,ppoma)是消化道内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(pancreaticpo...

病患部位:腹部

所属科室:肝胆外科

症状特征:腹泻

并发症:胆囊管综合征,胆囊-结肠肝曲粘连综合征,胆囊切除术后综合征,胆汁性肝硬化,胆汁返流性胃炎,胆囊癌,胆囊腺肌增生病,胆结石,胆囊癌,胆管良性狭窄,胆管扩张症,胆管结石与胆管炎,胆道蛔虫病,胆道出血,儿童腹痛,非寄生虫性肝囊肿,乏特壶腹周围癌,肝棘球蚴病,肝性脊髓病,肝炎双重感染,肝脓肿,肝性血卟啉病综合征,肝腺瘤,肝外胆管损伤,肝损伤,肝囊肿,肝内胆管结石,肝包虫囊肿,肝包虫病,肝血管瘤,环状胰腺,

胰多肽瘤(pancreaticpolypeptidoma,ppoma)是消化道内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(pancreaticpolypeptide,pp)的细胞,临床上极为罕见,据不完全统计,迄今尚不足20例病人,国内尚未见文献报道。

胰腺多肽瘤有哪些表现及如何诊断?

1.本病的临床诊断较为困难,由于胰多肽瘤的临床症状很少,因此不易被发现;尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽,并引起相应的症状,容易与本病混淆。当病人存在上述临床表现,并且血清胰多肽也可显著增高时,应疑及本病的可能。

2.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平,如果基础pp水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激发试验,pp显著增高者,也有助于诊断本病。

3.B超、CT、MRI和选择性腹腔动脉造影等检查,有助于了解肿瘤的部位、数目以及有无转移灶,但不能作定性诊断。术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶。应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素,可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高,其他胰腺内分泌激素很少或缺如,为本病的重要依据之一。

4.Fedorak报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(pTpC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)结合使用,有助于本病的定性和定位诊断。

胰腺多肽瘤是由什么原因引起的?

病因未明

胰腺多肽瘤应该做哪些检查?

1.放射免疫法测定血浆胰多肽水平,本病病人早晨空腹pp水平显著升高,多为正常的20~50倍,有的甚至高达700倍以上。如果基础pp水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激发试验,pp显著增高者,也有助于诊断本病。

2.B超、CT、MRI、术中超声检查和选择性腹腔动脉造影等检查。

3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(pTpC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)检查。作者介绍1例72岁的老年男性病人,主诉腹部疼痛,CT提示为胰尾部占位性病灶,动脉造影显示胰尾部有一个2cm大小的肿瘤血管染色灶。血清放免测定结果为胰高血糖素和胰多肽均升高。于是,就又作经皮肝穿刺肝静脉置管和选择性脾动脉置管,并从脾动脉注射激发剂10%葡萄糖酸钙5ml,分别在注药前和注药后30、60、90、120、180秒钟时从肝静脉抽血,测定胰高血糖素和胰多肽含量。结果胰多肽较基础值增加了500%,而胰高血糖素水平在注射钙剂后仍无变化。手术时,当结束探查后,从脾动脉插管处注入2ml灭菌处理后的美蓝,脾脏和胰体尾部旋即被染色蓝色;2分钟之后,除了胰尾部的2cm大的结节仍然呈蓝色以外,其余部位均已消退。行远侧胰腺切除术(distalpancreatectomy)。肿瘤组织经免疫组化检查证实含有丰富的胰多肽。

胰腺多肽瘤应该如何治疗?

1.手术治疗

外科手术是本病的首选治疗方法,尤其是对于早期、孤立性的肿瘤,应争取手术切除。

(1)位于胰体、尾部的肿瘤,呈孤立性的表浅病灶,可行肿瘤剜除术;位置深在,或呈多发性者,则行胰体、尾部切除术。

(2)胰头部肿瘤,可行80%的胰切除加肿瘤切除;如果瘤体较大,单纯胰腺切除较困难者,亦可行胰十二指肠切除术。

(3)对于肿瘤体积大,病程较晚或已有转移的病人,行肿瘤减容术也能起到缓解作用。

2.化学疗法

对于晚期肿瘤病人,可行化学治疗,药物以链脲霉素(streptozotocin)为首选。有人应用链脲霉素治疗2例胰多肽瘤病人,其中1例存活3年半。Octreotideacetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽,有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解,血清胰多肽下降甚至恢复正常。

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