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原发性硬化性胆管炎

又称狭窄性胆管炎,实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明,以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石,肿瘤或胆管损伤后继发的...

病患部位:腹部

所属科室:肝胆外科

症状特征:食欲异常

并发症:胆囊管综合征,胆囊-结肠肝曲粘连综合征,胆囊切除术后综合征,胆汁性肝硬化,胆汁返流性胃炎,胆囊癌,胆囊腺肌增生病,胆结石,胆囊癌,胆管良性狭窄,胆管扩张症,胆管结石与胆管炎,胆道蛔虫病,胆道出血,儿童腹痛,非寄生虫性肝囊肿,乏特壶腹周围癌,肝棘球蚴病,肝性脊髓病,肝炎双重感染,肝脓肿,肝性血卟啉病综合征,肝腺瘤,肝外胆管损伤,肝损伤,肝囊肿,肝内胆管结石,肝包虫囊肿,肝包虫病,肝血管瘤,环状胰腺,

又称狭窄性胆管炎,实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明,以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石,肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎(或称为继发性胆管狭窄)。原发性硬化性胆管炎一般无胆石,亦无胆管手术史,不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。

原发性硬化性胆管炎有哪些表现及如何诊断?

以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄,胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现,无胆石和无胆管手术史,即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访,如无胆管恶性肿瘤出现,才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难,即使活检无癌肿,有时也难以完全除外胆管癌。近年来,ERCp和pTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人,特别是伴有溃疡性结肠炎者,要考虑本病的可能性,通过ERCp检查,能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。

主要是梗阻性黄疸,呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史,仅有上腹不适和用痛,伴有明显的皮肤搔痒,有食欲减退、恶心和乏力等,少数病人可畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多,血清胆红素、碱性磷酯酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高,谷丙转氨酶轻度增高,IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性,抗线粒体抗体为阴性,肝和尿含铜量增高。

原发性硬化性胆管炎是由什么原因引起的?

原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用青霉胺治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆汁性肝硬化时).尽管巨细胞病毒和Ⅲ型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响,但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据;免疫功能失调可能是主要的病因,常见于自身免疫性疾病的HLA-B8,HLA-DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关.已证实免疫系统调控失调及T淋巴细胞参与了胆管的破坏。

原发性硬化性胆管炎应该做哪些检查?

1.血清学查碱性磷酸酶、血清胆红素

2.胆管造影

3.肝组织活检

原发性硬化性胆管炎应该如何治疗?

1.加强支持治疗;

2.免疫抑制剂治疗;

3.消炎利胆;

4.手术治疗:目的是降低胆压,改善肝功能:包括有胆总管探查引流术;肝管空肠Roux-y吻合术,适用于肝门胆管扩张者;肝移植。

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