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遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)系一具有家族史,反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传,其发作与轻微外伤、情绪波...

病患部位:全身

所属科室:风湿科

症状特征:水肿

并发症:艾滋病,behcet病,白塞综合征,白塞病,迟发性低丙球血症,常年性鼻炎,川崎病,多发性大动脉炎,多发性肌炎,大骨节病,淀粉样变病,二水焦磷酸钙结晶沉积症,恶性组织细胞病,风湿性多肌痛,风湿性二尖瓣关闭不全,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性舞蹈病,风湿热,肥大细胞增多症,过敏哮喘,Goodpasture综合征,高尿酸血症,过敏性休克,干燥综合征,骨关节炎,过敏性紫癜,红斑狼疮,混合结缔组织病,踝关节扭伤

遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)系一具有家族史,反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传,其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。

遗传性血管性水肿有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

【诊断要点】

1.婴儿期发病,常有家族史。

2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位。

3.突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿,表面呈肤色。无自觉症状,肿胀多持续1~3天,不伴有麻疹

4.常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。腹部触痛,但无肌强直及反跳痛。

5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。

6.实验室检查:C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor,C1inh)缺乏或减低,血清C2、C4含量亦低。

遗传性血管性水肿是由什么原因引起的?

其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。

遗传性血管性水肿应该做哪些检查?

①血清C1脂酶抑制物测定:含量低下。少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。

②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。

③50%补体溶血单位(CH50)降低。

遗传性血管性水肿应该如何治疗?

1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。

2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷湿敷。

6.发生喉头水肿时,立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg,肌注,并可考虑气管切开。

7.同化激素,如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等,可诱导C1脂酶抑制物的合成,从而防止发作。

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