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原发性血小板减少性紫瘢

原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITp),指无明显外源性病因引起的血...

病患部位:全身

所属科室:血液科

症状特征:紫绀

并发症:白细胞减少症和粒细胞缺乏症,白血病性咽峡炎,白血病,出血性疾病,单纯红细胞再障性贫血,等渗性脱水,低渗性脱水,地中海贫血,低血糖症,代谢性酸中毒,低钾血症,低钙血症和低镁血症,代谢性碱中毒,多发性骨髓瘤,大肠恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,复合型酸碱失衡,非酮症高血糖-高渗性昏迷,骨髓痨性贫血,骨髓纤维化,感染性休克,高钾血症,高渗性脱水,骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征,过敏紫癜,何杰金

原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITp),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。根据发病机理,诱发因素和病程,ITp分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITp),无性别差异,春冬两季易发病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈。而成人ITp95%以上为慢性型(CITp),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡。ITp主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

原发性血小板减少性紫瘢有哪些表现及如何诊断?

【分型】

分为急性型和慢性型。

【临床表现】

(一)症状

1、急性型常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有发热,畏寒,皮肤粘膜紫癜。如患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITp不到10%。

2、慢性型常见于青年女性女性男性的3~4倍。起病隐匿,症状较轻,出血常反复发作,每次出血持续数天到数月,出血程度与血小板计数有关,血小板>50×109/L,常为损伤后出血;血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。

(二)体征

1、急性型

可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀,出血多见于鼻,齿龈,口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有什么危险。脾脏常不肿大。

2、慢性型

皮肤紫癜以下肢远端多见,可有出血多见于鼻,齿龈,口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,反复发作可引起贫血和轻度脾肿大,如有明显脾肿大,要除外继发性血小板可能性。

【诊断标准】

急性ITp血小板明显减少,通常小于20×109/L。血小板寿命明显缩短,约1~6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常,其中幼稚巨核细胞明显增多。慢性ITp多此化验血小板减少,多为(30~80)×109/L。骨髓巨核细胞大多增加,大小基本正常,颗粒型增多,血小板形成明显减少。血小板表面相关IgG增多,血小板相关C3增多。血小板寿命缩短,约1~3天。诊断标准如下:

1、多次化验检查血小板计数减少。

2、脾脏不增大或仅轻度增大。

3、骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

4、以下五点应具备任何一点

(1)泼尼松治疗有效。

(2)切脾治疗有效

(3)palgG增多。

(4)pAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。

原发性血小板减少性紫瘢是由什么原因引起的?

【病因】

1、急性型ITp多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高,故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。

2、慢性ITp发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%病历有血小板表面相关抗体,其中95%为palgG,2/3为palgG和palgM,少数作用为palgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白,少数作用与Gbib复合物,使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

原发性血小板减少性紫瘢应该做哪些检查?

1.血象:一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血),白细胞数正常。血小板计数减少。

2.出凝血检查:出血时间延长;凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。

3.骨髓象:增生正常,巨核细胞数多增高,伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。

4.自身抗体检查:血小板表面相关抗体(pAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(pAC3)增多。

5.血小板寿命测定:明显缩短。

原发性血小板减少性紫瘢应该如何治疗?

【常规治疗】

血小板减少性紫癜以出血为主,可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主,同时应参以补益肝肾等法,以标本兼治。辨证要点:

首先辩虚实,本症应首先分虚实和火热的有无。

1、热盛迫血

2、阴虚火旺

3、气不摄血

4、瘀血阻络

【预后与转归】

西医治疗首先采用肾上腺皮质激素,如未获完全缓解,可考虑切脾,如切脾失败,尚可用皮质激素:如仍无效,可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白,输注血小板悬液或血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性,预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗,在半年内可自愈,一般病程为4-6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。

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