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血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40...

病患部位:全身

所属科室:血液科

症状特征:发热

并发症:白细胞减少症和粒细胞缺乏症,白血病性咽峡炎,白血病,出血性疾病,单纯红细胞再障性贫血,等渗性脱水,低渗性脱水,地中海贫血,低血糖症,代谢性酸中毒,低钾血症,低钙血症和低镁血症,代谢性碱中毒,多发性骨髓瘤,大肠恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,复合型酸碱失衡,非酮症高血糖-高渗性昏迷,骨髓痨性贫血,骨髓纤维化,感染性休克,高钾血症,高渗性脱水,骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征,过敏紫癜,何杰金

血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。

血栓性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断?

临床表现

1.发热。

2.出血。

3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸。

4.神经系统症状:主要为一过性及多变性的表现,如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。

5.肾脏损害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭。

6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大。

诊断依据

一、主要诊断根据

(一)微血管性溶血性贫血1.贫血:多为正细胞正血色素,中、重贫血。2.微血管病性溶血:(1)黄疸与深色尿,偶可见血红蛋白尿。(2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。(3)网织红细胞计数升高。(4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降。(5)血胆红素升高,以间接胆红素为主。(6)可有血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高。

(二)血小板减少性紫癜与出血倾向(1)不同成程度紫癜与其他出血表现。(2)血小板计数下降,血片中有巨大血小板。(3)骨髓中巨核细胞数增多,且有成熟障碍。

(三)神经精神异常:据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点,如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。

(四)肾脏损害:主要表现为实验室检查结果异常,如尿蛋白阳性,尿中出现红细胞、白细胞和管型,血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。

(五)发热:多为低、中度。

二、辅助诊断根据组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。

血栓性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的?

其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。

血栓性血小板减少性紫癜应该做哪些检查?

辅助检查

1.典型病例可通过A检查确诊。

2.为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行B检查框限。

3.特殊疑难病例可通过C检查框限确诊。

血栓性血小板减少性紫癜应该如何治疗?

一、治疗原则

1.消除病因和诱因。

2.糖皮质激素治疗。

3.输注血浆或血浆置换。

4.使用抗血小板药物。

5.脾切除。

6.对症支持疗法。

二、用药原则

血栓性血小板减少性紫癜易误诊,早期诊断早期治疗为治疗关键,一般用联合疗法(输新鲜血浆+抗血小板聚集药+免疫抑制剂)可获得病情缓解,有条件病人可进行血浆置换术,脾切除术对部分病人亦有效。

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