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胰胆管合流异常综合征

胰胆管合流异常综合征(AbnormalpancreaticocholangSynoflowSyndrome)也称先天性胆总管囊肿。...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:腹痛

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

胰胆管合流异常综合征(AbnormalpancreaticocholangSynoflowSyndrome)也称先天性胆总管囊肿。

胰胆管合流异常综合征有哪些表现及如何诊断?

根据临床症状与体征,可以诊断,应进一步作CT检查,B型超声检查以除外肝炎,胆管炎等疾患。

由于胆汁排泄受阻,导致脂溶性维生素K吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

胰胆管合流异常综合征是由什么原因引起的?

是一种常染色体隐性遗传性疾病,因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视,但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法,可分为:Ⅰ型(长共同管型),又可分为:Ⅰa型——囊状扩张型,相当于先天性胆总管扩张(CBDⅠ);Ⅰb型——梭状扩张型(CDBⅡ型);Ⅰc型——无胆管扩张型;Ⅱ型,为其它复杂的合流异常。

由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍,影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱,末端狭窄,扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染,胰胆管连接处畸形,胰液返流,胆管内压过高有关。

胰胆管合流异常综合征应该做哪些检查?

1.B型超声波检查胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区,多呈球形或椭圆形、纺锤形,囊壁清楚,近端与肝管相连,胆囊常被推至腹前壁,囊肿内可合并有结石阴影。

2.X线造影检查在肝功能正常的前提下,生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。pTC或ERCp则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的胆总管。

3.CT检查可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。

4.MRI检查MRCp可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。

胰胆管合流异常综合征应该如何治疗?

一旦明确诊断,宜及时手术治疗。

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