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异位ACTH综合征

“异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:水肿

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

“异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素)外,还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于ApUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非ApUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌。肝癌也可引起。

异位ACTH综合征有哪些表现及如何诊断?

临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。(3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制。(4)排除其他可引起综合征的原因。(5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后,激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高。(7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。

异位ACTH综合征是由什么原因引起的?

病因不明。多见于ApUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非ApUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌。肝癌也可引起。

异位ACTH综合征应该做哪些检查?

由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部,拍摄胸片已成为常规检查项目。大多数胸腺瘤可以通过胸片检出。支气管类癌、甲状腺髓样癌,纵隔的某些肿瘤很小,胸片常常阴性,就应作胸部CT或MRI,甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查。腹部超声,CT对于腹腔、盆腔肿瘤的发现也是必要的,胰腺、肾上腺、肝、腹膜后应重点搜索,性腺也应列入视线。异位ACTH分泌瘤无所不在,因此不能放过任何一个部位。

异位ACTH综合征应该如何治疗?

可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的类癌。octreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌,从而使血皮质醇水平下降。也有人发现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降,但却可以降低血皮质醇水平,因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作用。最近vandenBruel等报告一例隐性异位ACTH综合征病人用octriotide连续皮下灌注治疗8年,库欣综合征的临床及生化获得完全缓解,稍一停用,病情就有反复。虽然目前尚无多的报告,octreotide有可能成为治疗异位ACTH综合征(尤其是类癌)的一种可选择的缓解病情的手段。

肺癌患者治疗困难,预后凶险,诊断明确时往往已不能手术,仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松以防止危象。对症治疗包括补充钾盐。控制糖尿病

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