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瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。结膜慢性,双侧性,进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊。...

病患部位:眼

所属科室:眼科

症状特征:视力障碍

并发症:伴有虹膜睫状体炎的继发性青光眼,搏动性眼球突出症,玻璃体猪囊虫病,白内障,玻璃体混浊,瘢痕性类天疱疮,玻璃体出血,表层巩膜炎,暴露性角膜炎,behcet病,包涵体性结膜炎,春季性结膜炎,春季卡他性结膜炎,蚕蚀性角膜溃疡,钝挫伤,低眼压性青光眼,大泡性角膜病变,单纯疱疹病毒性角膜炎,恶性青光眼,恶性黑色素瘤,酚类中毒,非炎性单纯性突眼,共同性外斜视,干燥性角结膜炎,巩膜炎,共同性斜视,恒定性外斜视,

瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。结膜慢性,双侧性,进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊。

瘢痕性类天疱疮有哪些表现及如何诊断?

通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失明。累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。

本病好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。

75%患者最终有眼损害,病初侵犯一侧,2年后波及另一侧。开始时常呈急性卡他性炎症,有粘液脓性分泌物,结膜上有多数水疱,疱壁较薄,破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物,脱落后形成瘢痕。反复发作后,导致结膜萎缩,引起泪液减少,结膜干燥,睑球结膜粘连,睑板皱缩引起内翻倒腱,导致角膜浑浊、溃疡、穿孔,最后虹膜脱出,眼球萎缩,终至失明。如损害仅发生于眼部,则称眼瘢痕性类天疱疮。

85%患者有口腔损害,最常见的表现是脱屑性齿龈炎,齿龈弥漫性红斑、糜烂。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱,糜烂面愈合可形成瘢痕,引起颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽突起处粘膜粘连。一般不侵犯唇红缘。其它粘膜被侵犯后,可引起食道狭窄,包皮龟头粘连,阴道口狭窄。

1/3~1/2病人有皮肤损害,有两型皮损:①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮,好发于四肢及腹股沟等处,经过短暂,愈后可留下或不留下瘢痕。②Brunsting—perry型,皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤,红斑上反复起水疱,形成萎缩性瘢痕,色素沉着,头皮受累可引起永久性脱发,一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。

少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA,其滴度高低与皮损广泛程度有关。

病程慢性,活动与缓解交替发作,1/4患者可失明,偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。

瘢痕性类天疱疮是由什么原因引起的?

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患,可能属大疱性类天疱疮的变形。

瘢痕性类天疱疮应该做哪些检查?

1、实验室检查:直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3,呈线状沉积。

2、组织病理检查:为表皮下水疤,表皮内无棘刺松懈现象,真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,后期真皮浅层纤维化明显。

瘢痕性类天疱疮应该如何治疗?

泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统,肾脏和其他器官的功能,并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。

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