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中心性软骨肉瘤

中心性软骨肉瘤是肉瘤,其细胞倾向于向软骨分化。分为:中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗,有相当高的治愈率,放疗、化疗对软骨肉瘤...

病患部位:全身

所属科室:中医

症状特征:发热

并发症:鼻咽癌,白血病,柏哲病,Barrett食管,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,残胃癌,垂体瘤,成纤维性纤维瘤,成软骨细胞瘤,侧脑室肿瘤,单发性骨软骨瘤,蝶窦恶性肿瘤,多发性遗传性骨软骨瘤,多发性软骨瘤,第三脑室肿瘤,胆管癌,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,胆囊癌,大肠类癌,动脉瘤,大肠癌,大肠恶性淋巴瘤,恶性葡萄胎,耳部恶性肿瘤,血管内皮瘤,恶性纤维组织细胞瘤,颞叶肿瘤,恶性黑色素瘤,

中心性软骨肉瘤是肉瘤,其细胞倾向于向软骨分化。分为:中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗,有相当高的治愈率,放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢,在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。

中心性软骨肉瘤有哪些表现及如何诊断?

有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手,少见于躯干骨)。在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端,由于患者一般是生长软骨已消失的成人,肿瘤常侵犯骺端,有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,在诊断时,肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨,坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

症状轻且发展缓慢。病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛,不剧烈,非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,常不能触及骨外团块,而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。

中心性软骨肉瘤是由什么原因引起的?

中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。

中心性软骨肉瘤应该做哪些检查?

X线所见为骨内的溶骨性病变,可有钙盐沉积,大部分肿瘤生长缓慢,少数生长迅速。在骺—干骺端,肿瘤为偏心性;在骨干,则位于骨干的中心。

中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无皮质骨中断,由于软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化经常发生在软骨小叶的周围,无一定结构,其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。

由于瘤壁骨嵴,肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密,肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏骨小梁时,钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时,骨内的肿瘤部分可不显影,在这种情况下,如果不借助骨扫描、CT和MRI,中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。

分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多,而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。

皮质骨可以很薄,内部呈扇贝状,在一些区域可有中断。有时由于肿瘤膨胀缓慢,皮质骨发生增生,可显得增厚。这种增厚的皮质骨表现相当典型,表明其已被肿瘤所浸润。

中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张,如骨干的髓腔。在几乎一半的病例中,放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多,但在肿瘤早期,影像上可能无显示。这个特点很重要,否则手术方案可能不恰当,切除缘可能不够,于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发,为避免发生,须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。

在侵袭性较强的病例中,中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断,较大的软组织肿块,侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带,垂直于皮质,但从不见在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。

中心性软骨肉瘤应该如何治疗?

中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,所以手术切除有相当高的治愈率,并且经常采用保肢治疗。

无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何,刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治愈的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如石炭酸、骨水泥和液氮。

中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后,肿瘤复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的。

截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤,特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。

在制定手术方案时,须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围,可借助于骨扫描、CT和MRI。

当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时,常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样),一般不能整块切除,需要行截断手术。

位于躯干骨的中心性软骨肉瘤,手术切除非常困难。

中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤,放疗的疗效非常低,甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳,仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。

如肺转移瘤局限,应行肺转移瘤切除。

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