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您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按字母查询 > 字母[Z] >  羟磷灰石沉积病

羟磷灰石沉积病

羟磷灰石是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐。羟磷灰石沉积病是羟磷灰石在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织...

病患部位:全身

所属科室:风湿科

症状特征:发热

并发症:艾滋病,behcet病,白塞综合征,白塞病,迟发性低丙球血症,常年性鼻炎,川崎病,多发性大动脉炎,多发性肌炎,大骨节病,淀粉样变病,二水焦磷酸钙结晶沉积症,恶性组织细胞病,风湿性多肌痛,风湿性二尖瓣关闭不全,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性舞蹈病,风湿热,肥大细胞增多症,过敏哮喘,Goodpasture综合征,高尿酸血症,过敏性休克,干燥综合征,骨关节炎,过敏性紫癜,红斑狼疮,混合结缔组织病,踝关节扭伤

羟磷灰石是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐。羟磷灰石沉积病是羟磷灰石在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节周围组织。关节及关节周围组织钙化,常不出现症状,但有时可造成急性关节炎和其他多种慢性关节疾患。此病一般症状较轻,甚或无任何症状,但也可以致关节破坏畸形而需关节更换术。羟磷灰石在关节周围沉积,可发生于任何年龄,但多见于老年人。

羟磷灰石沉积病有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

正发前面所述,HA沉积于关节或关周组织,可无任何症状,也可发生急性炎症或慢性关节炎。在临床表现上可见:

1.关节周围炎可发生任何年龄和性别。常于受伤后或自发突然开始,疼痛明显,局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。肩关节受累占705。病变累及肩峰下滑囊、肌腱,活动受限,局部皮肤可红肿。其他常发生的关节有膝、髋、腕及指关节。有时事慢性关节痛,关节活动时常牵涉受累肌腱引起疼痛。

2.滑膜炎急性滑膜炎可涉及多个关节。有时除了在炎性滑膜液中的找到HA结晶外,并无其他明显原因。滑膜液细胞数常在2×109/L(2000/mm3)以下,有时高至50×109/L(50000/mm3),以单核细胞为主,偶尔中性粒细胞占优势。

3.骨关节炎关节的表现如同原发性骨关节炎,但受累的关节不同。滑膜液、滑膜组织和软骨中可发现HA结晶。这种结晶是关节病变的原因或结果,各作者仍有争论。但HA结晶可致炎症、可直接损伤关节已如上述。

4.破坏性关节病多见于膝肩关节,表现痛、肿、活动受限。多发生于老年患者。症状可轻也可严重疼痛,从关节功能障碍至关节侵蚀、萎缩、破坏、畸形。关节液细胞少于1×109/L,也可为血性渗出液。关节液内有HA结晶。

【诊断】

在临床实践中,对疑为羟磷灰石沉积症的病人可先用X线平生检查,而后采取滑膜液用茜素红染色进行光镜检查,并选择适当标本进行电镜检查。以作出临床诊断。而精确的晶体鉴定,有赖于电子衍射或X线衍射或红外线分光镜检查。本病可见关节及关节周围HA沉积,急性或慢性损伤见于关节囊、肌腱、滑囊或关节面。在使用过度的关节中最容易发生。X线检查一般无诊断价值,肯定诊断仍有待HA结晶鉴定。

羟磷灰石沉积病是由什么原因引起的?

【病因学】

HA沉积的原因不清。正常结缔组织含有抗钙化的抑制因子。体外试验表明,无机焦磷酸、蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用。如果由于组织外伤、老化、正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleatingagents),促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍,使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积。

按目前临床所见,HA异常沉积,大致可发生于下列三种情况:

1.组织的损伤(营养不良性钙化);

2.高钙血症或甲状旁腺机能亢进状态(转移性钙化);

3.不明原因的特发性钙化。

HA的沉积多发于容易损伤的关节,相对缺血的肌腱,有病的组织(局部的或系统的结缔组织病)或病灶,及老年患者,说明正常组织对防止钙经形成是重要的。代谢障碍、高血钙、高血磷、甲状旁腺机能亢进、维生素D中毒、糖尿病、慢性肾功能衰竭,均可促进钙化。说明代谢因素在其中起了作用。而特发性钙化的病人,并无明显原因。而且这种病人常呈多部位、多关节受累,其沉积中常杂有其他结晶成分,沉积物巨大,或有家族史,说明这种病人有全身性的钙化促进因素。

羟磷灰石沉积病应该做哪些检查?

关节滑膜液的细胞数一般不高。慢性关节病时细胞数常在1×109/L以下,急性、亚急性者也常在2×109/L以下,以单核细胞为主。

X线检查一般无特殊诊断价值。但严重的关节病变显示侵蚀、破坏和增生性改变,细小的钙化沉积并不能在X线象上显示。而大块性结晶联合体在X线片上表现为钙化阴影。在关节周围腱肌附着处,呈现球形工不规则形钙化阴影,内无骨小梁结构,也不象焦磷酸盐性软骨钙化症那样,有“线型”表现。这种钙化阴影,在急性关节炎过程中,可发生动态改变。先见明显清晰的阴影,而后松软、弥散,并逐渐消失。估计是由于结晶泄流,并被吞噬所致。

滑膜液、滑膜组织中的HA沉积,可先用茜素红染色筛选,以观察是否有红色球状的含钙性物质。光镜只能见聚合性球状HA结日化,单体结晶需用电镜分辨。

羟磷灰石沉积病应该如何治疗?

急性炎症时对症处理,服用非甾类抗炎药,急性滑膜炎时,抽吸关节渗液,或关节内注射糖皮质激素可缩短病程和减轻症状。有慢性严重关节破坏性改变者,服药无效。有时需手术切除HA沉积。

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