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粘液表皮样癌

粘液表皮样癌(mucoepidermoidcarcinoma)也称粘液表皮样肿瘤(mucoepidermoidtumor),在涎腺肿瘤中占5%~10%。St...

病患部位:全身

所属科室:内分泌科

症状特征:淋巴结肿大

并发症:鼻咽癌,白血病,柏哲病,Barrett食管,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,残胃癌,垂体瘤,成纤维性纤维瘤,成软骨细胞瘤,侧脑室肿瘤,单发性骨软骨瘤,蝶窦恶性肿瘤,多发性遗传性骨软骨瘤,多发性软骨瘤,第三脑室肿瘤,胆管癌,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,胆囊癌,大肠类癌,动脉瘤,大肠癌,大肠恶性淋巴瘤,恶性葡萄胎,耳部恶性肿瘤,血管内皮瘤,恶性纤维组织细胞瘤,颞叶肿瘤,恶性黑色素瘤,

粘液表皮样癌(mucoepidermoidcarcinoma)也称粘液表皮样肿瘤(mucoepidermoidtumor),在涎腺肿瘤中占5%~10%。Stewart等根据其临床特点和组织学特征将其称为粘液表皮样肿瘤,并又分为良性及恶性两类。WHO也曾采用粘液表皮样瘤的名称,但以后许多学者认为这种命名分类并不恰当,认为此肿瘤全部为恶性,应称为粘液表皮样癌,并根据癌细胞分化程度的高低和生物学行为,将其分为低度恶性和高度恶性粘液表皮样癌。WHO1990年修订的涎腺肿瘤的命名及分类已采用这种分类方法。虽然“粘液表皮样”一词并不完全合适,但基本上反映了肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。

粘液表皮样癌有哪些表现及如何诊断?

临床表现

粘液表皮样癌发生在腮腺者最多,约占70%以上。小涎腺者常见于腭部,其他部位,如磨牙后区、颊部、上唇、下唇等部位则少有发生。可发生于任何年龄,以30~50岁多见,女性多于男性,约为1.5∶1。高分化者常呈无痛苦性肿块,生长缓慢。肿瘤大小不等,边界可清或不清,质地中等偏硬,表面可呈结节状。

腮腺肿瘤侵犯面神经时,可出现面瘫。手术后可以复发,但颈部淋巴结转移率低,血到转移更为少见。与高分化者相反,低分化黏液表皮样癌生长较快,可有疼痛,边界不清,与周围组织粘连。腮腺肿瘤常累及面神经,颈淋巴结转移率高,且可出现血到转移。术后易于复发。因此,高分化黏液表皮样癌术低度恶性肿瘤,而低分化黏液表皮样癌属高度恶性肿瘤。前者较常见,后者少见。

粘液表皮样癌的临床表现与临床的分化程度关系密切。高分化型,占多数,一般为无痛性肿块,生长较慢,病程较长。肿瘤体积大小不一,边界清楚,质偏硬,活动,表面光滑或呈结节状。可为囊性,亦可为实性。发生于腭部或磨牙后区者,可见肿块在粘膜下呈淡蓝色或暗紫色,粘膜光滑,质地软,穿刺可抽出少量血性紫黑色液体。

低分化型肿瘤生长较快,常伴疼痛。边界不清楚,呈弥散性,与周围组织有粘连,可破溃而继发感染,形成经久不愈的溃烂面,并有淡黄色粘稠分泌物。有时可形成涎瘘。发生于腮腺者,累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者,可能破坏硬腭。

粘液表皮样癌是由什么原因引起的?

肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。

粘液表皮样癌应该做哪些检查?

一般需经术冰冻切片检查后方能确诊。发生在腮腺者,腮腺造影可见侵蚀性破坏,导管缺损或中断,远端导管出现部分或完全不充盈,管壁不光滑,也可能出现分支导管破坏,碘油外漏等恶性肿瘤表现。CT检查可见边界不清楚的肿块,腮腺腺体破坏或被挤压移位。

(一)大体形态粘液表皮样癌高分化者与混合瘤相似,呈圆形,肿瘤较小,直径多为2~3cm,少数超过5cm。有的有被膜,但多数不完整,甚至完全无被膜。剖面呈灰白色或浅粉色,偶见分叶,可有多少不等的小囊,内含粘液。低分化者完全缺乏包膜,界限不清,侵犯邻近组织。切面呈灰白色,不分叶,质地均匀,可有散在的小囊及半透明的小灶。

(二)镜检粘液表皮样癌由粘液样细胞、表皮样细胞和中间细胞组成。粘液样细胞分化成熟时呈杯状或柱状,胞浆透明,核在基底部;分化不成熟时,似腺癌细胞,胞浆内含粘液,胭脂红染色阳性。表皮样细胞类似口腔粘膜的复层鳞状上皮,可见细胞间桥,偶见角化。中间细胞呈立方形,体积较小,大小一致,胞浆少,类似上皮的基底细胞。中间细胞可向粘液样细胞和表皮样细胞演变。高分化者,粘液样细胞和表皮样细胞较多,中间细胞较少,瘤细胞可形成不规则的片状,但常形成大小不等的囊腔,囊壁衬里常见粘液细胞。粘液样细胞可覆盖于表皮样细胞上,也可夹杂在表皮样细胞之间。较大的囊腔可有乳头突入,腔内有红染的粘液。低分化者,主要为表皮样细胞和中间细胞,而粘液样细胞较少,瘤细胞间变明显,可见核分裂,实质性上皮团块多,囊腔少,并可见肿瘤向周围组织侵犯。

(三)生物学特点粘液表皮样癌常呈浸润性生长,复发率较高,可发生淋巴结转移,转移到骨、脑、肺者较少,但高分化者可有完整包膜,完整切除后复发较少。

粘液表皮样癌应该如何治疗?

粘液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。为防止复发,手术应在距肿瘤1cm以外的正常组织内进行肿瘤切除。腮腺高分化粘液表皮样癌首次手术治疗者,不管病期如何,一般采用保留面神经的腮腺全切除术;低分化型浸润面神经的机会较多,如面神经受累,应行牺牲面神经的腮腺全切术,如果及的面神经长度较大,可以在切除一段神经后做神经移植。发生在颌下腺的粘液表皮样癌,应行颌下三角清扫术。发生在腭部者,应做部分上颌骨切除术。如肿瘤已侵犯周围组织,应做扩大切除术。

粘液表皮样癌的区域淋巴结转移率较低,除低分化型可考虑选择性颈淋巴清扫术,高分化者一般不做选择性颈淋巴清扫术。perzik等强调,只有在切除原发肿瘤时确定颈淋巴结有转移者,才做颈淋巴结清扫术。

粘液表皮样癌对放射治疗不敏感,但对低分化型术后可配合使用放射治疗,有可能提高疗效或减少复发。

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