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周期性麻痹

周期性麻痹是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。...

病患部位:全身

所属科室:神经内科

症状特征:低钾血症

并发症:癌性神经肌病,阿尔茨海默病,安眠药中毒,阿片类药物中毒,阿片中毒,搏动性眼球突出症,臂丛神经痛,苯丙胺中毒,Creutzfeldt-Jakob病,痴呆综合征,纯植物神经功能衰竭,丛集性头痛,多发梗塞性痴呆,多发性硬化,动眼、滑车及外展神经疾病,多发性神经炎,多发性末梢神经炎,短暂性脑缺血发作,颠茄碱类植物药物中毒,大便失禁,儿童学习能力障碍,儿童口吃,耳源性脑脓肿,肺性脑病,放射病,风湿性舞蹈病,

周期性麻痹是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。

周期性麻痹有哪些表现及如何诊断?

周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类:

一、低血钾性周期性麻痹:最多见。青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰。极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复。发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。发作时腱反射减退,瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。感觉正常。

二、高血钾性周期性麻痹:甚少见。本病常在10岁前的儿童起病,男性较多。饥饿剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时。常伴眼睑强直。

三、正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹,罕见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上。

周期性麻痹是由什么原因引起的?

可与肌细胞膜功能异常有关。发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性,导致瘫痪发作。甲状腺机能亢进、醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。系由1q31-32部位的二氢吡啶受体,钙离子通道基因突变,引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起。我国十分罕见。

周期性麻痹应该做哪些检查?

1.查血钾浓度。低血钾性周期性麻痹血清钾浓度下降。高血钾性周期性麻痹在不发病时的血清钾常增高,发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。

2.心电图改变。低血钾性周期性麻痹见T波降低,出现U波。高血钾性周期性麻痹见T波升高而尖。

周期性麻痹应该如何治疗?

一、发作期:低血钾性周期性麻痹可给氯化钾3-8g/d,分次口服;严重病例可予氯化钾2-3g,放入5%葡萄糖盐水或0.9%生理盐水1.0-1.5L内缓慢静脉滴注。高钾性周期性麻痹可静脉推注10%葡萄糖酸钙或氯化钙10-20ml。正常血钾性周期性麻痹可给予大剂量生理盐水或高渗氯化钠溶液静脉滴注。治疗中应经常随访血清钾变化,防止呼吸麻痹和心律紊乱等发生。

二、间歇期:乙酰唑胺对各类周期性麻痹均有预防作用,且可使发作间歇期持续存在之肌力减弱获得改善。个别病人无效,甚至加重,可试用氨苯蝶啶或螺内酯。高血钾性周期性麻痹应限制钾盐的摄纳。应警惕并积极防治。

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