健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按字母查询 > 字母[Z] > 贲门失弛缓症

贲门失弛缓症

食管--贲门失弛缓症(esophagealachalasia)又称贲门痉挛、巨食管,是食管壁间神经丛的节细胞数量减少,甚至消失,可累及整个胸段食管,但以食管...

病患部位:腹部

所属科室:<metaname="Descri

症状特征:吞咽困难

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

食管--贲门失弛缓症(esophagealachalasia)又称贲门痉挛、巨食管,是食管壁间神经丛的节细胞数量减少,甚至消失,可累及整个胸段食管,但以食管中下部最为明显。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于欧洲和北美。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。

贲门失弛缓症有哪些表现及如何诊断?

一、临床症状

(一)咽下困难无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难,有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难,或咽下固体和液体食物同样困难。

(二)疼痛约占40%~90%,性质不一,可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩,或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反可逐渐减轻。

(三)食物反流发生率可达90%,随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。

(四)体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现,而呈恶病质者罕见。

(五)出血和贫血患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。

(六)其他症状由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

二、诊断

咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查,发现具有本病的典型征象,就可作出诊断。

贲门失弛缓症是由什么原因引起的?

本病的病因迄今不明。一般认为,本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少,甚至完全缺如,但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示,冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧),可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见,迷走神经的支配仅止于食管的上段,而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配,其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIp)。有人测得在本病患者LES内的VIp为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIp具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIp的明显减少,因LES失去抑制作用而张力增高,乃引起失弛缓症。

一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外,南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素,破坏神经丛,可致LES紧张和食管扩大(Chageas病),胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生,且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变,故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致,但迄今未被证实。虽曾有文献报道,在同一家庭中有多人同患本病,也偶见孪生子同患本病者,但本病的发生是否有遗传背景,尚不能肯定。

贲门失弛缓症应该做哪些检查?

(一)X线检查对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。

1.钡餐检查钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端,并显示为1~3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄,其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲,无蠕动波。食管钡餐X线造影检查见钡剂滞留在贲门部,食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄,钡剂成细流缓慢地进入胃内。中下段食管腔扩大,程度严重者食管腔高度增粗,延长迂曲呈“S”形,状如乙状结肠。食管壁正常蠕动减弱或消失,有时出现法规则的微弱收缩。可与疤痕狭窄和食管癌相区别(图1)。如予热饮,舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯,每见食管贲门弛缓;如予冷饮,则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损,故检查前应作食管引流与灌洗。

2.胸部平片本病初期,胸片可无异常。随着食管扩张,可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时,可见纵隔增宽而超过心脏右缘,有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时,食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。

贲门失弛缓症贲门失弛缓症贲门失弛缓症

食管疤痕狭窄贲门痉挛食管癌

图1食管常见疾病钡餐图像

(二)食管功力学检查有助于明确诊断。食管下端高压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常,吞咽时不显现正常的食管蠕动波,皮下注射氯化乙酰甲胆碱(methacholinechloride)5~10mg,有的病例食管收缩增强,中上段食管腔压力显著升高,并可引起胸骨后剧烈疼痛(图2)。

贲门失弛缓症

图2健康人与贲门痉挛病人的食管压力曲线

(三)内镜和细胞学检查

食管镜检查可确定诊断,排除食管疤痕狭窄和食管肿瘤。贲门痉挛病人可查到食管腔扩大,内有食物潴留,粘膜水肿炎变。食管下端由于持续痉挛而管腔狭小,但粘膜完整,无疤痕组织或肿瘤。

贲门失弛缓症应该如何治疗?

(一)药物疗法对早期贲门痉变病人应解释病情,安定情绪,少食多餐,细嚼慢咽,并服用镇静解痉药物,如口服1%普鲁卡因溶液,舌下含硝基甘油片,以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶(nifedipine)等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道,可用高枕或垫高床头,必要时入睡前灌洗食管。

(二)食管下段扩张术于贲门内置入顶端带囊导管后,于囊内注入水,钡剂或水银使囊扩张,然后强力拉出,使肌纤维断裂可扩大食管下端狭窄的管腔,约2/3病人疗效良好,但需重复进行扩张术。少数病人尚有?惴⑹彻艽┛椎奈O铡D壳笆彻芟露卫┱攀踅鍪视糜诮?墒质趸蚓芫?质跚沂彻苌形锤叨壤┐蟮慕显缙诓±??/p>

(三)手术治疗治疗贲门痉挛曾经采用过多种手术方法,如1910年We-ndel在贲门部作全层纵切口,再横向缝合,使管腔变大。1912年Heyrovsky作食管下段侧壁与胃底对侧吻合术。1916年Gröndahl在下段食管、贲门与胃底部前壁作马蹄形切开,然合吻合切口前后壁,在下段食管与胃底之间形成长的纵向新通道。这些手术都能有效地解除贲门梗阻

相关文章
热门疾病
推荐热文
Copyright © 2004-2017 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 渝ICP备17000949号-1
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。