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淋巴瘤样肉芽肿病

正文字体:  
日期:2009-1-12 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告,是一种原因不明的系统性疾病,表现为坏死性肉芽肿和血管炎,病死率高,可达60%,通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损,担近年的研究表明,其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原,例CD3,CD4等,同时也有

淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告,是一种原因不明的系统性疾病,表现为坏死性肉芽肿和血管炎,病死率高,可达60%,通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。

最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损,担近年的研究表明,其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原,例CD3,CD4等,同时也有T细胞分化抗原的丢失,如CD1,CD5及CD8等。并有T细胞受体B链基因重排,表明该病病变组织中存在T细胞的克隆性增生,因此提出了淋巴瘤样肉芽病可能是淋巴瘤异型的问题,但尚未定论。

临床表现:

该病好发于中、青年男性,男女之比约为1.7:1,发病年龄7~85岁,平均48岁。除上呼吸道受累外,约50%有肺部损害,表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛,常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%~30%有中枢和周围神经受累,出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾、淋巴结、肾上腺、心脏及消化系统也可受累。

约40%-50%的患者有皮肤损害,可发生于病程中的任何时期,主要为红色浸润性斑块,皮下或真皮结节,偶见溃疡、斑丘疹及红斑,可累及体表任何部位,也可以泛发全身,常对称性分布。约有12%患者最终发展为恶性淋巴瘤。实验室检查:一般无特殊发现,偶见贫血及血沉快,白细胞增加或肝酶轻度增高。肺部病变可见胸部X线的改变,表现双肺中、下野及周边有多发结节状阴影,肺门淋巴结一般不增大。

病理变化:

真皮内尤以真皮深层血管附属器周围可见多形性细胞浸润,包括淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及少许嗜酸性粒细胞,其中淋巴细胞可见异型改变,核大、深染、形态不规则,可有不典型分裂象。浸润细胞可破坏血管,深入至皮下引起脂膜炎和灶状脂肪坏死。出现异物巨细胞反应和多种炎细胞浸润。血管炎在炎症少的部位更明显,主要侵犯细动脉,血管内皮细胞肿胀,腔内血栓形成,管壁有纤维素样变性及炎细胞浸润,浸润中可见上述异型淋巴样细胞,浸润区内皮肤附属器常被破坏。少数病例真皮内可见少量上皮样细胞和多核巨细胞。

肺部浸润主要有小淋巴细胞、浆细胞和不等量的异型淋巴细胞。异型淋巴样细胞胞质丰富,有泡状核及嗜碱性核仁。炎症侵犯血管壁,并弥漫于间质内,有坏死,核分裂象明显,肾损害主要为肾间质浸润和血管炎。中枢神经损害亦为坏死性血管炎及异型淋巴细胞浸润。

诊断及鉴别诊断:

确定本病的依据是肺部肉芽肿性血管炎,血管炎为血管中心性和血管破坏性,由异型淋巴样细胞、浆细胞和组织细胞级成,而不是白细胞碎裂性改变,并结合其它临床表现考虑。应与下列疾病鉴别:

Wegener肉芽肿侵犯上呼吸道,肾脏有肾小球肾炎改变以,浸润细胞中多为巨细胞而无异型细胞。

鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要侵犯鼻、鼻窦及上呼吸道,虽然异型淋巴样细胞浸润,但无典型血管炎改变。

过敏性肉芽肿病本病先有哮喘,真皮内可见栅状肉芽肿改变,无细胞学异常。

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